Wege durchs Leberinth – zwei knifflige Fälle aus der Hepatologie

Fall 1

Bei einem 76-Jährigen war vor acht Monaten eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgG diagnostiziert worden. Seit fünf Monaten hatte der Mann erhöhte Transaminasen, die stetig stiegen, die GPT erreichte  einen Maximalwert von 1805 U/l. Die komplette Hepatitisserologie fiel negativ aus und im Labor fand sich kein Hinweis auf eine Autoimmunhepatitis. In der Biopsie zeigte sich dann das Bild einer postinfantilen Riesenzellhepatitis, erklärte Professor Dr. Robert­ Thimme­ von der Klinik für Innere Medizin II am Universitätsklinikum Freiburg. 

Die Entzündung trifft vorwiegend Neugeborene in den ersten drei Lebensmonaten, Erwachsene nur sehr selten, erklärte Prof. Thimme. Vier Ätiologien kommen infrage:

• infektiös: z.B. Paramyxoviren (Masern, Mumps), Hepatitisviren, HIV, Epstein-Barr-Virus
• medikamentös-toxisch: z.B. 6-Mercaptopurin, Methotrexat, Doxycyclin, Amitriptylin
• autoimmun: z.B. Autoimmunhepatitis (40 % der Fälle), Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis
• paraneoplastisch: z.B. Non-­Hodgkin-Lymphom

Neben der Therapie der Grund­erkrankung erfolgt die Behandlung in erster Linie immunsuppressiv, initial meist mit Steroiden. Die Rezidivgefahr ist aber hoch, die Prognose schlecht. Ohne Transplantation überlebt nur die Hälfte der Patienten. 

Im vorliegenden Fall sprach der Mann nicht auf eine hochdosierte Steroidgabe an und wurde nach acht Tagen auf eine Stoßtherapie mit Cyclophosphamid umgestellt (Wiederholung alle vier Wochen). Darunter sanken die Transaminasen zunächst deutlich ab, nach dem vierten Zyklus kam es aber erneut zu einem Anstieg. 

Der Wechsel auf Rituximab mit Beigabe von Prednisolon brachte ebenfalls keinen anhaltenden Erfolg. Erst mit Tacrolimus ließen sich die Leberwerte bis heute anhaltend senken, Prednisolon läuft mit 5 mg pro Tag weiter.

Fall 2

Ein Mittvierziger bot bei der Aufnahme ein buntes Bild: Erhöhte Leberwerte, Hyperbilirubinämie und Hypalbuminämie sprachen für ein hepatisches Geschehen, dazu kamen noch Anämie, Gerinnungsstörung, eingeschränkte Nierenfunktion und erhöhte Entzündungswerte. Bei der Untersuchung fielen rechtsseitig ein abgeschwächtes Atemgeräusch, ein ausladendes Abdomen sowie Unterschenkelödeme beidseits auf. 

Die Bildgebung des Thorax zeigte einen Pleuraerguss, die Sonographie des Abdomens eine Leberzirrhose. Im Pleurapunktat gab es eine deutliche Erhöhung von Zellzahl (vor allem mononukleäre) und Gesamteiweiß im Sinne eines Exsudates. Diese Befunde ließen eigentlich an eine Tuberkulose mit Pleuritis denken, erklärte Prof. Thimme. Doch weder wuchsen im Punktat Bakterien noch fielen Quantiferontest oder M.-tuberculosis-PCR positiv aus. Und die Adenosin-Desaminase lag bei 6,48 U/l, für eine Tbc gelten Werte > 40 U/l als bezeichnend. 

Der Pleuraerguss wurde daher als hydropische Dekompensation der Leberzirrhose gewertet. Der Mann erhielt zunächst eine optimierte diuretische Therapie und einen Monat später einen TIPS**. In den darauffolgenden drei Monaten musste er dennoch mehrfach wegen erneuter Ergüsse zur Punktion ins Krankenhaus. 

Schließlich entschloss man sich zur Re-Evaluation und weiterführenden Untersuchungen. Tatsächlich brachte der hochsensitive Tbc-Enzyme-linked-immuno-Spot (ELISpot) einen positiven Befund im Punktat und die endgültige Dia­gnose einer aktiven tuberkulösen Pleuritis. Unter der Therapie mit Rifampicin, Pyrazinamid, Ethambutol und Isoniazid blieb der Mann bis heute bei stabilen Leberwerten von weiteren Flüssigkeitsansammlungen verschont.

Kongressbericht: 9. Hepatologie-Update-Seminar*

* Online-Veranstaltung
** transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt