Ein 55-jähriger Patient leidet seit über 20 Jahren an starken, rezidivierenden hemikraniellen Kopfschmerzen. Sie beginnen meist in der Nacht, ihr Charakter ist stechend. Die Augen tränen dann, die Nase läuft, nahezu täglich schmerzt der Bereich des rechten Oberkiefers. Die Attacken treten einmal pro Woche auf, mitunter täglich, und halten 30 Minuten an.

Remissionsphasen gibt es nicht. Alkohol triggert die Anfälle, Paracetamol lindert sie. Drei Jahre zuvor sind pulsierende hemikranielle Kopfschmerzen in mittlerer bis starker Intensität hinzugekommen, die mehrmals pro Monat bis zu 24 Stunden andauern, begleitet von Übelkeit und Photophobie. Bewegung verstärkt die Schmerzen, ­Zolmitriptan ­nasal bringt sie zum Sistieren.

Ist das nun chronischer Cluster-Kopfschmerz oder eher ein anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz? Faziale Migräne? Oder doch das paratrigeminale okulosymphathische Raeder-­Syndrom?

Anhand von sieben Fallbeispielen diskutieren zwei Experten über das diagnostische Vorgehen bei Kopfschmerzpatienten, deren Symptome nicht in die wohlvertrauten Schemata passen wollen: Prof. Dr. ­Dagny ­Holle-Lee leitet das Westdeutsche Kopfschmerz- und Schwindelzentrum an der Universitätsklinik ­Essen, Prof. Dr. ­Zaza ­Katsarava ist Chefarzt der Klinik für Neurologie am Christlichen Klinikum ­Unna. Maßgeblich mitgewirkt an dieser CME-­zertifizierten Fortbildung hat PD Dr. ­Lars ­Neeb von der Klinik für Neurologie an der ­Charité – Universitätsmedizin ­Berlin.

Während Kopfschmerz vom Spannungstyp in Europa mit bis zu 70–80 % und Migräne mit 12 % relativ häufig auftreten, liegt die Einjahresprävalenz des Cluster-Kopfschmerz als Flaggschiff der seltenen trigemino-autonomen Cephalgien mit 0,05 % sehr niedrig. Aber die seltenen Kopfschmerzen sind klinisch hochrelevant: Zum einen sind sie extrem quälend, zum anderen lässt sich den Patienten in aller Regel sehr gut helfen.

Bei diesen Erkrankungen ist stets das trigeminale System beteiligt, und immer geht es um die Aktivierung des parasympatischen Reflexes:
Cluster-Kopfschmerz, paroxysmale Hemikranie, SUNCT- und SUNA-Syndrom sowie  ­Hemicrania ­continua.

Einseitige Schmerzen treten bei allen Typen auf

Ihnen allen gemein sind der streng einseitige Kopfschmerz und die ipsilateralen trigemino-autonomen Symptome, wichtigste Unterscheidungsmerkmale sind Dauer und Frequenz der Attacken.

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