Amyloidose: Frühe Diagnose senkt Einjahres-Mortalität
Eine Arbeitsgruppe des DGK hat einen Diagnose-Algorithmus zur kardialen Amyloidose erarbeitet.
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Amyloidosen entstehen, wenn sich fehlgefaltete Proteine zu Amyloidfibrillen verbinden und im Gewebe ablagern. Inzwischen wurden mehr als 30 Vorläuferproteine identifiziert, von denen 14 systemische, 19 lokalisierte und 3 sowohl systemische als auch lokale Amyloidosen verursachen können. Am Herzen relevant sind vor allem Leichtketten(AL)- und Transthyretin(ATTR)-Amyloidose.
Die AL-Amyloidose ist zweifellos die seltenere, aber auch die brisantere, weil sie deutlich schneller zum Tod führt. Patienten mit ATTR-Amyloidose überleben median drei bis fünf Jahre und mit den modernen Therapien wahrscheinlich deutlich länger. Patienten mit fortgeschrittener AL-Amyloidose sterben ohne Therapie zu 70 %…
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