Transthyretin-Amyloidose: Neue Therapieoptionen im Überblick
In Deutschland hat jeder Zweite mit ATTR-Amyloidose eine Kardiomyopathie.
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Grob werden zwei Typen der Transthyretin(TTR)-assoziierten Amyloidose unterschieden, erklärte Professor Dr. Claudio Rapezzi, Universität Bologna. Die hereditäre Form basiert auf angeborenen Mutationen im Transthyretin-Gen und kann nahezu alle Gewebe infiltrieren, manifestiert sich aber insbesonders an Nervensystem und Herz. Die Wildtyp-Form ist homogener, sie befällt praktisch immer das Myokard.
Die Befallsmuster divergieren erheblich – sogar innerhalb Europas: Während in Deutschland jeder zweite Patient mit ATTR-Amyloidose an einer Kardiomyopathie leidet und nur ein Drittel an isolierten neurologischen Symptomen, machen Letztere z.B. in Portugal 80 % der Fälle aus. Ein gemischter…
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