Beta-Thalassämie: Komplikationen durch therapiebedingte Eisenüberladung vermeiden

Autor: Dr. Dorothea Ranft

Die Knochenmarkshyperplasie (hier im Schädel und Femur) führt zu Schmerzen und Deformitäten. © Science Photo Library/Biophoto Associates

Neben Transfusionen erhalten Patienten mit einer Beta-Thalassaemia major auch Chelatbildner, um einer Eisenüberladung entgegenzuwirken. Eine Akkumulation des Spurenelements im Körper ist aber nicht nur bei regelmäßigen Blutkonserven ein Problem, weshalb man u.a. das Serumferritin im Blick behalten sollte.

Die Beta-Thalassämie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Synthesestörung der Betaketten des Hämoglobins. Bisher sind mehr als 350 Mutationen beschrieben, die die Erkrankung auslösen können. Die Genveränderung verleiht Merkmalsträgern einen gewissen Schutz vor Malaria, weshalb sie vermehrt in Endemiegebieten von Subsahara-Afrika über den Mittelmeerraum und den Nahen Osten bis nach Südostasien zu finden ist, schreiben Dr. Ali Taher von der Amerikanischen Universität Beirut und Kollegen.

Therapiebedarf teilt Patienten in zwei Gruppen

Heterozygote Patienten haben üblicherweise allenfalls eine grenzwertig symptomatische Anämie mit Mikrozytose und Hypochromie. Homozygote Merkmalsträger…

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