Progrediente Pulmonalfibrose Wenn die Lungenfibrose die Luft abschnürt
Entzündungsprozesse und Vernarbungen führen bei idiopathischer pulmonaler Fibrose zu respiratorischer Insuffizienz.
© Science Photo Library/Cavallini, James
Unter interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) versteht man eine Gruppe diffuser parenchymaler Lungenerkrankungen mit unterschiedlichen klinischen, radiologischen und pathologischen Manifestationen. Manche ILD gehen wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF) mit einer progredienten Fibrosierung einher – Experten sprechen von progredienter Pulmonalfibrose (PPF; s. Kasten). Die PPF ist charakterisiert durch Abnahme der Lungenfunktion, schlechtes Ansprechen auf immunmodulatorische Therapien und frühe Mortalität.
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