
Fakten zu Diagnose und Therapie

Karzinome der Nebennieren treten sehr selten auf (ca. ein Fall pro Million und Jahr). Zum Diagnosezeitpunkt steht oft der Hormonexzess im Vordergrund. „60 % der Patient:innen präsentieren sich bei uns mit einem klassischen Cushing-Syndrom“ erläuterte Jun.-Prof. Dr. Carmina Teresa Fuß, Universitätsklinikum Würzburg. Weitere 30 % haben lokale Beschwerden und bei 10 % handelt es sich um einen Zufallsbefund in der abdominellen Bildgebung.
Die Lebenserwartung bei fernmetastasierter Erkrankung (ENSAT 4) liegt meist unter 15 Monaten. „Das ist das Stadium, in dem wir sehr, sehr viele Patient:innen bei uns erst sehen“, merkte die Referentin an und betonte die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose. Zur ersten Abklärung empfiehlt sie eine CT des Bauchraums ohne Kontrastmittel, alternativ eine MRT. Erstere ermöglicht es, neben der Größe und Heterogenität innerhalb des Tumors auch die Dichte des Gewebes zu bestimmen. Prof. Fuß schilderte: „Alles über 10 Hounsfield Units im CT spricht entweder für ein Nebennierenkarzinom oder ein Phäochromozytom der Nebenniere.“ Bei bestätigtem Malignom folgt eine FDG-PET/CT. Eine Schädel-MRT ist nur erforderlich, wenn die Behandelnden Hirnmetastasen vermuten.
Außerdem sollte man die Konzentrationen relevanter Hormone bestimmen (Aldosteron/Renin-Quotient, Kalium, ACTH, Dexamethason-Hemmtest sowie diverse Geschlechtshormone und deren Vorläufer). In diesem Rahmen gilt es, ein Phäochromozytom als Differenzialdiagnose auszuschließen.
Fakten zu Mitotane
- einzige zugelassene Systemtherapie beim Nebennierenkarzinom
- adrenostatisch
- Zielspiegel > 14 mg/l
- Akkumulation im Fettgewebe
- UAW: Nebenniereninsuffizienz, gastrointestinal, neurotoxisch, hepatotoxisch, CYP3A4-Induktor
Eine Systemtherapie ist für Hochrisikopersonen indiziert
Die einzig kurative Strategie für Nebennierenkarzinome bleibt eine erfolgreiche R0-Resektion. Bei Hochrisikoerkrankten (ENSAT 3/4 und/oder Ki67 > 10 %) oder unvollständiger Entfernung des Tumors sollte eine Behandlung mit Mitotane folgen (s. Kasten). Dieses stellt weiterhin die einzige zugelassene Systemtherapie bei dieser Entität dar. Auch im Falle von fortgeschrittenen, unresektablen Karzinomen spielt die Substanz eine zentrale Rolle, ergänzt um Lokaltherapien oder Chemotriplette.
Eine platinbasierte Chemotherapie verbesserte in einer Studie mit 62 Patient:innen die OS-Rate von Hochrisikoerkrankten nach der Resektion. Dies wollen Forschende in der Phase-2-Studie ADIUVO-2 bestätigen. Eine lokale Bestrahlung mit ausreichender Dosis scheint in der Adjuvanz einen Progress behandelter Läsionen zu verzögern. In einer dritten Untersuchung erreichte eine Immuntherapie ein medianes OS von 10,4 Monaten. „Sie ist zumindest ähnlich gut wie andere Zweitlinienoptionen“, so die Kollegin. Zuletzt sprachen in einer noch unveröffentlichten Studie etwa 40 % auf Cabozantinib an. Diese Substanz ist allerdings inkompatibel mit Mitotane.
„Wir möchten alle Patient:innen so früh wie möglich vollständig resezieren“, schloss Prof. Fuß. Ist das nicht möglich, sei Mitotane die Therapie der ersten Wahl, ebenso bei hohem Rezidivrisiko und fortgeschrittener Erkrankung. Ab der Zweitlinie handele es sich um individuelle Entscheidungen, sodass die Versorgung an einem Zentrum Sinn ergebe.
Quelle:
Fuß CT. 21. AIO Herbstkongress; Vortrag „State-of-the-Art – Nebennierenkarzinome“
Falls Sie diesen Medizin Cartoon gerne für Ihr nicht-kommerzielles Projekt oder Ihre Arzt-Homepage nutzen möchten, ist dies möglich: Bitte nennen Sie hierzu jeweils als Copyright den Namen des jeweiligen Cartoonisten, sowie die „MedTriX GmbH“ als Quelle und verlinken Sie zu unserer Seite https://www.medical-tribune.de oder direkt zum Cartoon auf dieser Seite. Bei weiteren Fragen, melden Sie sich gerne bei uns (Kontakt).