Fortschritte in der Behandlung verhindern pulmonale Komplikationen noch nicht

Moderne Therapien, insbesondere die mit CFTR*-Modulatoren, beeinflussen sowohl die pulmonale Situation als auch die allgemeine Gesundheit von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) positiv. Außerdem steigen unter der Behandlung ihre Überlebens­chancen. Den Krankheitsprogress können diese Substanzen allerdings nicht stoppen, sie zögern ihn lediglich hinaus. CF-Patienten entwickeln somit eine fortschreitende Erkrankung. Diese kann auch zu pulmonalen Komplikationen führen, die aus der anhaltenden Infektion, Inflammation sowie Obs­truktion der Atemwege resultieren, schreiben Dr. Christina Mingora und Dr. Patrick Flume von der Medical University of South Carolina in Charleston.

Jedes Jahr entwickelt zum Beispiel einer von 167 Mukoviszidose-Kranken (0,64 %) einen Pneumothorax. Als Risikofaktoren dafür gelten unter anderem die Besiedelung mit Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia oder Aspergillen sowie eine enterale Ernährung oder ein prozentual vorhergesagtes forciertes Exspirationsvolumen (ppFEV1) < 30.

Große Pneumothoraces von mehr als 3 cm ab der Kuppel und solche jeglicher Ausdehnung in Kombination mit einer klinischen Instabilität sollten stationär und mittels Thoraxdrainage behandelt werden.

Inhalative Therapie darf fortgesetzt werden

Klinisch stabile Patienten mit kleinen Pneumothoraces darf man zum Teil auch ambulant versorgen. Während der Behandlungsphase sollten sie allerdings in jedem Fall auf Überdrucktherapien, Flugreisen, das Heben von Gewichten sowie Spirometrien verzichten. Medikamentöse Therapien, etwa die Inhalation von Mukolytika, können sie fortführen. Ob sie ohne gleichzeitige pulmonale Exazerbation Antibiotika benötigen, wird kontrovers diskutiert. Bei persistierendem Airleak trotz Thoraxdrainage bzw. bei rezidivierenden Ereignissen kommen u.a. die chirurgische Pleurodese oder die Implantation endobronchialer Ventile infrage. Die Experten warnen jedoch: Nach einer Pleurodese verläuft eine Lungentransplantation möglicherweise komplikationsreicher.

Besonders belastend für die CF-Patienten sind Hämoptysen, die jedes Jahr einen von 115 Kranken (0,87 %) treffen. Ein massiver Bluthusten liegt per definitionem vor bei einem Volumen von 240 ml in 24 Stunden oder > 100 ml/d über mehrere Tage. Er macht eine stationäre Aufnahme, die intravenöse Anti­biose und das Pausieren jeglicher Aerosoltherapien erfor­derlich. Massive Hämoptysen haben große prognostische Relevanz: Sie gehen mit einem hohen Mortalitätsrisiko und vermehrtem Transplantationsbedarf einher.

Eine Bildgebung bzw. die Bronchoskopie zur Lokalisierung der Blutungsquelle ist nicht angezeigt, da diese Maßnahmen keine wesentlichen diagnostischen Zusatzinformationen bringen, aber die Therapie verzögern.

Persistierende starke Blutungen oder die klinische Instabilität stellen eine Indikation zur Bronchial­arterienembolisation dar. Sie birgt allerdings Risiken. Außer leichteren Nebenwirkungen wie vor­über- gehende, selbstlimitierende Beschwerden von Thorax-, Ösophagus- und Rücken drohen schwere Kompli­kationen, etwa eine transverse Myelitis, eine Rückenmarkischämie sowie Gefäßschäden und Thrombosen des Zugangsgefäßes.

Trotz aller therapeutischen Fortschritte verläuft die zystische Fibrose progredient und mündet häufig in ein hypoxämisches und/oder hyperkapnisches respiratorisches Versagen. Die Überlebensdauer der Patienten hat sich allerdings in den letzten Jahrzehnten verlängert: Im Jahr 2003 verstarben die Betroffenen im Median mit 25,7 Jahren, im Jahr 2018 dagegen erst mit 30,8 Jahren. Patienten mit fortgeschrittener Lungenerkrankung profitieren hinsichtlich ihrer Lebensqualität, Belastbarkeit sowie der Atemwegsclearance von einer Sauerstoffunterstützung sowie von einer nicht-invasiven Überdruckventilation, berichten Dr. Mingora und Dr. Flume.

Sie empfehlen auch, CF-Kranke auf das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie zu screenen, da diese die Prognose verschlechtert.

Die Chance auf eine Transplantation bewahren

Eine schwere pulmonale Komplikation bzw. kritische Entwicklung bedeutet nicht zwangsläufig das Lebensende für die Patienten, betonten die Kollegen. Intensivmedizinische Maßnahmen sind vor allem für diejenigen von Bedeutung, die sich für eine Lungentransplantation eignen. Dabei sei allerdings immer der Patientenwille zu berücksichtigen.

* Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

Quelle: Mingora CM, Flume PA. Chest 2021; DOI: 10.1016/j.chest.2021.06.017