Es befinden sich einige neue Medikamente in der Testung

Definitionsgemäß liegt eine pulmonale Hypertonie ab einem mittleren pulmonal-arteriellen Druck von 20 mmHg vor. Das gilt sowohl für den prä- als auch für den postkapillären Hochdruck, erklärte Prof. Dr. Ekkehard Grünig von der Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg. Welche Untersuchungen man zur weiteren Abklärung ansetzt, richtet sich danach, ob eine pulmonale oder kardiale Ursache vermutet wird. Generell hat aber der Ultraschall für die erste Beurteilung zentrale Bedeutung, unverzichtbar zur Diagnosesicherung ist ein Rechtsherzkatheter. Ein 3D-Echo hilft bei der Rechtsherzinsuffizienz oft nicht weiter, weil sich der vergrößerte rechte Ventrikel kaum erkennen lässt.

Den rechten Vorhof wieder unter 24 cm² bringen

Als erstes Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz gilt die Vergrößerung des rechten Vorhofs. Und diese Vergrößerung stellt – ebenso wie ein Perikarderguss – einen unabhängigen prognostischen Faktor dar. „Wenn wir den Vorhof unter 24 cm² kriegen, hat der Patient gute Chancen“, sagte Prof. Grünig. Als unabhängigen Prädiktor für das Überleben nannte der Kollege außerdem das Verhältnis von TAPSE** zum pulmonal-arteriellen systolischen Druck (pulmonary arterial systolic pressure, PASP).

Ein wichtiger Faktor sind die Unterschiede zwischen den Geschlechtern. Die rechte Herzkammer von Frauen ist kleiner als die der Männer, aber Frauen haben dort die bessere Pumpfunktion. „Darauf beruht wahrscheinlich ihr besseres Überleben“, erklärte der Kardiologe. Die TAPSE/PASP-Ratio unterscheidet sich nicht zwischen den Geschlechtern und eignet sich gut zur Risikostratifizierung.

Therapeutisch gibt es zwar inzwischen mehrere Optionen, doch es ließ sich in den letzten zehn Jahren keine signifikante Besserung des Überlebens erreichen. Aber die Forschung steht nicht still und es befindet sich eine ganze Reihe von Medikamenten in Testungen der Phase 2 und 3, berichtete Prof. Dr. Stephan Rosenkranz von der Klinik III für Innere Medizin am Uniklinikum Köln. Darunter sind bereits in dieser Indikation etablierte Substanzen in neuer Formulierung oder Dosierung (inhalatives Treprostinil, Macitentan 75 mg) und neue Wirkstoffe in bewährten Gruppen (Ralinepag als Prostacyclinrezeptoragonist, MK-5475 als inhalativer Stimulator der löslichen Guanylatcyclase).

Neu entwickelt wurden Rodatristat, ein Inhibitor der Tryptophanhydroxylase AV-101, eine Trockenpuderformulierung von Imatinib, der Tyrosinkinasehemmer Seralutinib und das Fusionsprotein Sotatercept. Letzteres inhibiert den Aktivinsignalweg. Es senkte in den relevanten Studien signifikant den pulmonalen Gefäßwiderstand und verlängerte die Sechs-Minuten-Gehstrecke. Außerdem prolongierte es das ereignisfreie Überleben.

Aber Sotanercept wirkt nicht bei jedem. „Was in den ersten sechs Monaten nicht passiert, wird auch nicht mehr passieren“, betonte Prof. Rosenkranz. An relevanten Nebenwirkungen muss man vor allem mit vermehrten Blutungen, Blutdruckerhöhungen und Thrombozytopenien rechnen. Sotatercept wurde in den USA bereits für die pulmonal-arterielle Hypertonie zugelassen. Die Zulassung in Europa wird vermutlich noch in diesem Jahr erfolgen.

** tricuspid annular plane systolic excursion

Quelle: Kongressbericht, 90. Jahrestagung der Deutsche Gesellschaft für Kardiologie (DGK)