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Kardiale Manifestation des Hypersensitivitätssyndroms ist lebensgefährlich

Mit 38 °C Fieber, Abgeschlagenheit sowie einem feinfleckigen konfluierenden makulopapulösen Exanthem im Gesicht und am Stamm kam eine 26-jährige Patientin in die Klinik. Die Symptome deuteten zunächst auf eine infektiöse Genese hin. Anamnese, Eosinophilie und negative mikrobiologische Befunde führten aber auf die richtige Fährte. Denn zwei bis drei Wochen zuvor hatte die Frau wegen ihrer Akne Minocyclin erhalten.
Gerade im Prodromalstadium sieht ein medikamentöses Hypersensitivitätssyndrom (DRESS*-Syndrom) z.B. der Mononukleose verdächtig ähnlich. Statt einer Infektion besteht jedoch eine echte Typ-IV-Allergie (T-Zell vermittelt). Therapeutisch setzt man auf systemische Kortikosteroide. Auch die Patientin sprach gut auf eine mehrwöchige Prednisolongabe an. Allerdings flammten die Beschwerden ohne Steroid wieder auf, berichten Flurina Gartmann-Elvedi, ArztpraxisCentral, Sursee, und Professor Dr. Adrian Schmassmann, Luzerner Kantonspital Sursee.
Trotz Spenderherz starb die Patientin
Schlimmer noch: Die 26-Jährige wurde intensivpflichtig. Nach einer zweitägigen maschinellen Beatmung wegen Verdachts auf ARDS** schien sich die Lage über mehrere Tage hinweg zu bessern, bis plötzlich Kammerflimmern auftrat. Es folgten Reanimation und umfangreiche kardiale Diagnostik. Die Biopsie brachte schließlich eine schwere nekrotisierende eosinophile Myokarditis ans Licht. Nichts ließen die Ärzte unversucht, fanden sogar ein Spenderherz, das sie notfallmäßig transplantierten. Doch die Patientin starb.
Den fulminanten Verlauf führen die Kollegen auf die akut nekrotisierende Entzündung zurück. Die Mortalität liegt bei über 50 %, während das DRESS-Syndrom isoliert eine Sterblichkeit von 10 % aufweist. Die eosinophile Myokarditis gilt – vor dem akuten Leberversagen – als gefährlichste Organmanifestation des Hypersensitivitätssyndroms (s. Kasten). Mitunter entwickelt sie sich idiopathisch oder beispielsweise im Rahmen eines Malignoms. Eigentlich bekommt man mit Kortikosteroiden auch die Herzbeteiligung in den Griff.
Mögliche Organbeteiligungen
- Hautausschlag (ca. 97 %)
- Eosinophilie (bei 66–95 % der Patienten)
- atypische Lymphozyten (27–67 %)
- disseminierte Lymphadenopathie (ca. 54 %)
- Leberbeteiligung während oder nach dem Exanthem (75–94 %)
- Lungenbeteiligung (ca. 33 %)
- Myokardmanifestation (4–27 %)
- weitere: Niere, Gehirn und Rückenmark, Pankreas, Gastrointestinaltrakt
Nur drei DRESS-Fälle nach Doxycyclin beschrieben
Darüber hinaus sollte Minocyclin gegen Akne vulgaris nur bei Unverträglichkeit oder fehlender Wirkung von Doxycyclin zum Einsatz kommen. Nach Letzterem wurden erst drei DRESS-Fälle (mit günstigem Ausgang) beschrieben. Das Hypersensitivitätssyndrom kennt noch weitere medikamentöse Auslöser, darunter Antikonvulsiva, Sulfonamide sowie Analgetika/NSAR. Kritisch im Hinblick auf eine Organmanifestation sind besonders:- Allopurinol (Niere)
- Minocyclin, Abacavir (Lunge)
- Minocyclin, Ampicillin, Sulfonamide (Myokarditis)
* drug rash with eosinophilia and systemic symptoms
** acute respiratory distress syndrome
Quellen:
1. Gartmann-Elvedi F, Schmassmann A. Swiss Med Forum 2019; 19: 455-459; DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08278
2. Bircher AJ. A.a.O.: 435-436; DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08279
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