Neue Empfehlungen

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) und der adulte Morbus Still (Adult-onset Still´s diseae, AOSD) zeigen viele Gemeinsamkeiten: Dazu gehören die vier Majorsymptome 

• rekurrierende Fieberschübe,
• Hautausschlag,
• Gelenkschmerz und Gelenkentzündungen sowie
• hohe Entzündungswerte. 

Aber auch weitere Befunde wie Serositiden, erhöhte Leber- und Ferritinwerte und das Risiko für ein Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) sind beiden Erkrankungen gemein. Inzwischen werden sie auch als eine Entität erachtet, wobei bislang ein einheitlicher Ansatz für Diagnose und Therapie fehlte. Dem hat sich nun eine EULAR-Task-Force um Prof. Dr. Bruno Fautrel von der Universität Sorbonne angenommen und vier übergeordnete Prinzipien (siehe Kasten) sowie 14 spezielle Empfehlungen entwickelt, die die Diagnose und das Management des Morbus Still bei Kindern und Erwachsenen verbessern sollen.  

Diagnose 

1 Für die schnelle und sichere Identifizierung von Patientinnen und Patienten mit Morbus Still gelten folgende Diagnosekriterien: 

• Fieberschübe mit ≥ 39° C für mindestens sieben Tage  
• transienter Ausschlag, vor allem am Rumpf, meist erythematös (lachsfarben)
• begleitende Myalgie oder Arthralgie; eine Arthritis ist nicht zwingend und tritt manchmal erst im Verlauf auf
• hohe Entzündungswerte (CRP, Ferritin, neutrophile Leukozytose) 

2 Wenn möglich sollten Interleukin-18 und S100-Proteine wie Calciprotectin gemessen werden, da ihr Anstieg die Diagnose unterstützt. 

3 Andere Ursachen wie Malignome, Infektionen und immunvermittelte oder autoinflammatorische Erkrankungen sind sorgfältig auszuschließen.

Definitionen und Ziele

4 Eine klinisch inaktive Erkrankung (CID) ist definiert durch die Abwesenheit der stilltypischen Symptome und durch normale BSG- bzw. CRP-Werte.  

5 Eine Remission liegt vor, wenn der inaktive Zustand mindestens sechs Monate anhält. Als Therapieziel gilt die medikamentenfreie Remission. Um sie zu erreichen, werden folgende Zwischenziele empfohlen:

• Tag 7: Fieberfreiheit und eine CRP-Reduktion um mindestens 50 %
• Woche 4: kein Fieber, Verminderung der aktiven (geschwollenen) Gelenke um mehr als 50 %, normales CRP, PGA auf einer visuellen Analaogskala von 1–100 unter 20
• Monat 3: CID mit Glukokortikoiden < 0,1 mg/kg (Erwachsene) oder < 0,2 mg/kg (Kinder)
• Monat 6: CID ohne Glukokortikoide

Therapeutische Empfehlungen

6 Um eine langfristige Glukokortikoidgabe zu vermeiden, sollte der Einsatz von IL-1- und IL-6-Inhibitoren priorisiert werden. 

7 Die Therapie mit einem IL-1- oder IL-6-Inhibitor ist bei Diagnosestellung zu beginnen. 

8 Biologika sollten erst dann reduziert werden, wenn eine glukokortikoidfreie CID über drei bis sechs Monate erreicht wurde.