Rätselhafte Hautentzündungen waren ein VEXAS-Syndrom

Schon seit mehreren Jahren quälte sich der 66-jährige Patient mit rezidivierenden Schüben von Hautveränderungen, Fieber und  transienten, selbstlimitierenden Leukopenien, berichten Dr. Kim Ennker vom Bundeswehrkrankenhaus Berlin und Kollegen.

Außerdem litt er an einer chronischen Polyarthritis sowie an einer beginnenden Lungenfibrose bei vorbekannter arzneimittelinduzierter interstitieller Lungenerkrankung. Die von ihm zuvor aufgesuchten Ärzte hatten unter anderem einen Morbus Still im Erwachsenenalter und ein Sézary-Syndrom vermutet. Außerdem war nach einer Knochenmarkpunktion die Verdachtsdiagnose myelodysplastisches Syndrom (MDS) gestellt worden. Sämtliche Therapieversuche mit Methotrexat, Anakinra, Canakinumab, Tocilizumab und zuletzt Dapson brachten keinen Erfolg. Beschwerdefrei sei er nur unter oralen Prednisolondosen > 40 mg/Tag gewesen, gab der Patient an.

Bei Aufnahme in das Bundeswehrkrankenhaus im Dezember 2020 zeigten sich am Oberkörper und an den oberen Streckseiten beidseits multiple Papeln und Plaques (siehe Abbildung). Infek­tionsserologie (HIV, HCV, HBV und TPHA) und Vaskulitisdiagnostik waren unauffällig, das CRP allerdings erhöht. Die Histologie der Haut­biopsien bot das Bild einer neutrophilenreichen Dermatose. Im weiteren Verlauf trat ein Fieberschub mit Leukopenie auf, die sich von selbst zurückbildete. Die Arbeitsdiagnose der Bundeswehrärzte lautete zu diesem Zeitpunkt Sweet-Syndrom bei MDS mit Neutropenie und Fieber. 

Auf Prednisolon 1 mg/kgKG p.o. und Mometason-Creme sprachen die Hauterscheinungen nur protrahiert an. Deshalb und aufgrund der zugrundeliegenden hämatologischen Erkrankung stellten die Kollegen den Patienten zur Einleitung einer Therapie mit Azacitidin in der Hämato­onkologie der Charité vor. Dort kam schließlich heraus, dass der Patient an einem VEXAS-Syndrom (­siehe Kasten) litt, das wenige Wochen zuvor erstmals beschrieben worden war. Unter einer fortlaufenden Systemtherapie mit Azacitidin sistierten die Symptome des Patienten endlich.