Seltene Ursache ließ junge Frau hinken

Knochenschmerzen bei Kindern und Jugendlichen können von Wachstum bis Tumor viele Ursachen haben. In seltenen Fällen ist  eine chronische nicht-bakterielle Osteomyelitis der Auslöser, wie der Fall einer jungen Frau zeigt. Die 22-Jährige stellte sich aufgrund eines progredienten Knochenmarködems des rechten Calcaneus in der Universitätsklinik Balgrist in Zürich vor. Die Patientin litt bereits seit ihrem zehnten Lebensjahr unter atraumatischen Fersenschmerzen. Diese traten zunächst nur unter Belastung, später aber auch in Ruhe auf und nahmen mit der Zeit immer weiter zu. 

Der Allgemeinzustand der jungen Frau war bis auf ein leichtes Entlastungshinken und eine druckschmerzhafte Schwellung am Fersenbein gut, berichten Sanja Pocrncic und ihre Kollegen. Sie hatte kein Fieber und das Blutbild erwies sich als unauffällig. Allerdings war ihr Vitamin-D-Spiegel suboptimal und ihre alimentäre Kalziumzufuhr unzureichend. Die Osteodensitometrie ergab eine im Vergleich zu ihren Altersgenossinnen verminderte Knochendichte. Tests auf eine HIV-Infektion, Hepatitis-B und -C sowie Syphilis fielen negativ aus, zudem konnte eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Spondyloarthritiden ausgeschlossen werden. 

In der Ganzkörper-MRT ließen sich ein ausgedehntes Knochenmarködem, Osteolysen und eine Sklerose am Calcaneus erkennen. Um eine Neoplasie sowie ein infektiöses Geschehen (z.B. durch Mykobakterien oder Staphylococcus aureus) auszuschließen, entnahmen die Ärzte zusätzlich eine Biopsie. Das histologische Bild entsprach einer subakuten, chronisch gering aktiven Entzündung, die Mikrobiologie war blande. Aufgrund von Klinik, Biopsie und MRT-Befund stellten die Kollegen die Diagnose einer unifokalen chronischen nicht-bakteriellen Osteomyelitis (CNO). 

Zur Behandlung erhielt die Patientin zunächst NSAR (300–600 mg/d Etodolac). Aufgrund mehrerer Rezidive musste die Therapie schrittweise eskaliert werden, zum Einsatz kamen u.a. Glukokortikoide, Naproxen, Risedronat und Sulfasalazin. Unter dem TNF-a-Blocker Certolizumab ging das Knochenmarködem schließlich zurück, wie die Verlaufskontrolle zeigte. 

Mädchen doppelt so häufig betroffen wie Jungen

Die chronische nicht-bakterielle Osteomyelitis ist eine seltene Erkrankung, die sich vor allem im Kindes- und Jugendalter manifestiert. Ihre Inzidenz beträgt 0,45:100.000 Personen, schreiben die Autoren. Mädchen sind doppelt so oft betroffen wie Jungen, das Durchschnittsalter bei Krankheitsausbruch liegt bei zehn Jahren. Pathogenetisch wird eine Dysbalance des Immunsystems vermutet. Da spezifische Anzeichen fehlen, handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose. An eine CNO denken muss man bei Kindern und jungen Erwachsenen, wenn folgende Befunde vorliegen:

• rezidivierende, immobilisierende und nachts vorhandene Knochenschmerzen
• guter Allgemeinzustand, kein Fieber
• symmetrischer Befall, vor allem an den Claviculae, den Metaphysen der langen Röhrenknochen der unteren Extremität und den Unterkiefern

Große Studien und evidenzbasierte Daten zur Behandlung der CNO fehlen. Deshalb beruht die Therapie auf Expertenmeinung und Fallbeispielen. First line kommen NSAR zum Einsatz, als Second-Line-Optionen gelten Glukokortikoide, konventionelle DMARD, TNF-a-Blocker und Bisphosphonate. In einer kleinen Fallstudie waren zudem Interleukin-1-Inhibitoren erfolgreich.

Quelle: Pocrncic S et al. Swiss Med Forum 2023; 23: 1452-1454; DOI: 10.4414/smf.2023.1301495396