So wenden Sie Folgeschäden von Autoimmunhepatitis und Cholangitis ab

Bei der Früherkennung von Leberkrankheiten kommt Hausärztinnen und Hausärzten eine Schlüsselrolle zu. Im Rahmen der Abklärung erhöhter Leberwerte sollte man differenzialdiagnostisch auch an seltenere Ursachen denken, schreiben die in Reutlingen bzw. Nufringen niedergelassenen Kollegen Dr. Dirk Moßhammer und Dr. Matthias Reichert. Dazu zählen Autoimmunhepatitis, primär biliäre sowie primär sklerosierende Cholangitis.

Die Autoimmunhepatitis tritt in jedem Alter auf, mehrheitlich manifestiert sie sich zwischen 40 und 70 Jahren. Mit einem Anteil von 80 % sind überwiegend Frauen betroffen. Im Jahr 2022 wurden 55 Fälle pro 100.000 primärärztliche Patientinnen und Patienten kodiert. Klinisch dominieren unspezifische Beschwerden wie Müdigkeit. Zu den wichtigsten diagnostischen Kriterien zählen erhöhte Transaminasen und IgG-Spiegel, positive Autoantikörper sowie typische histologische Veränderungen in der Leberbiopsie. Ein Score der International Autoimmune Hepatitis Group erleichtert die Diagnostik.

Zur Remissionsinduktion eignen sich systemische Kortikosteroide oder Budesonid. Zum Erhalt des Erfolgs wird primär Azathioprin eingesetzt, bei Unverträglichkeit oder mangelndem Ansprechen Mycophenolat-Mofetil. Mit der Erstlinientherapie lässt sich meist eine anhaltende Remission erzielen.

Bei der primär biliären Cholangitis kommt es zu einer autoimmunen Schädigung der kleinen Gallengänge. Von der früher üblichen Bezeichnung „primär biliäre Zirrhose“ ist man abgekommen, weil sich die Leberverhärtung durch eine Therapie verhindern lässt, erklären die Autoren. 2022 wurden primärärztlich fast 60 gesicherte Diagnosen pro 100.000 Patientinnen und Patienten kodiert. Frauen waren fünf- bis sechsmal häufiger betroffen als Männer. 95 % der Erkrankten entwickeln antimitochondriale Antikörper (AMA) der Subgruppe M2. Außerdem findet sich eine Erhöhung von GOT, GPT, IgG, IgM und AP. Eine Leberbiopsie ist für die Diagnose meist nicht erforderlich. 

Die meisten sprechen gut auf Ursodeoxycholsäure an

In bis zu 90 % der Fälle schreitet die Erkrankung ohne adäquate Therapie innerhalb weniger Jahre zur symptomatischen Form fort. Häufig fallen Juckreiz und allgemeine Schwäche auf. Im Endstadium ist mit Ikterus und Zirrhosekomplikationen zu rechnen. Die meisten Erkrankten sprechen gut auf Ursodeoxycholsäure an. Bei Therapieversagen oder Unverträglichkeit können zusätzlich Obeticholsäure oder Bezafibrat (off label) gegeben werden. 

Die primär sklerosierende Cholangitis tritt seltener auf als die biliäre Form und die Autoimmunhepatitis. In Deutschland wurden zehn gesicherte Diagnosen auf 100.000 Einwohner kodiert. Etwa 60 % der Erkrankungen manifestieren sich vor dem 60. Lebensjahr mit einem Männeranteil von 55 %. Jenseits dieser Altersgrenze sind Frauen doppelt so häufig betroffen. 

Der Erkrankung liegt eine autoimmune Schädigung der großen Gallengänge zugrunde. Im Frühstadium leiden die Betroffenen an unspezifischen Beschwerden wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit, eventuell fallen nur erhöhte Leberwerte ohne Beschwerden auf. Im Verlauf kommt es zu einer cholestatischen Leberschädigung. Es ist mit Pruritus und Cholangitisschüben zu rechnen. Letztere können sich mit Ikterus, Fieber, Sepsis und Schmerzen im rechten Oberbauch bemerkbar machen. Der entscheidende Schritt zum Nachweis ist die MR-Cholangiografie. Typisch sind Kaliberschwankungen durch Strikturen und Dilatationen. 

Eine effektive medikamentöse Therapie steht bisher nicht zur Verfügung, Ursodeoxycholsäure kann gegeben werden, bei Gallengangsstenosen helfen evtl. endoskopische Interventionen. Ultima Ratio ist bei der oft progredienten Erkrankung die Transplantation.

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis ist das Risiko für Gallenblasenkarzinome massiv erhöht. Personen, die zusätzlich an einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) leiden, entwickeln drei- bis fünfmal häufiger ein kolorektales Malignom als nur an CED Erkrankte. Diese Gefahr bleibt auch nach einer Lebertransplantation bestehen. Bildgebende Kontrollen bleiben deshalb unerlässlich, so die Autoren.

Quelle: Moßhammer D, Reichert MC. Dtsch Med Wochenschr 2024; 149: 1282-1286; DOI: 10.1055/a-2367-9603