Stoma mit Kollateralschaden

Bei dem über 50-jährigen Patienten, über den Dr. Valentina Caputo vom ASST Grande Ospedale Metropolitano in Mailand und ihre Kollegen berichten, war seit zehn Jahren ein M. Crohn bekannt. Wegen intermittierender Darmverschlüsse entschloss man sich zur kompletten Proktokolektomie mit Ileostoma. Fünf Wochen nach dem Eingriff zeigte sich eine schmerzhafte Ero­sion rund um den Stomabereich.

Kortikosteroide zeigten keine Wirkung

In mikrobiologischen Kulturen ließ sich kein Keim anzüchten. Eine Therapie mit topischen hochpotenten Steroiden blieb wirkungslos, ebenso topisches Tacrolimus. Der histologische Befund einer Hautbiopsie ergab eine suprabasale epidermale Spaltung mit Akantholyse. In der direkten Immunfluoreszenz offenbarte die Haut rund um die Läsion interzelluläre Einlagerungen von IgG und C3 in der Epidermis. Der enzym­gekoppelte Immunadsorp­tionstest zeigte hohe Spiegel von IgG-Antikörpern gegen Desmoglein. Damit stand die Diagnose: peristomaler lokalisierter Pemphigus vulgaris.

Derartige Fälle sind bislang erst zweimal beschrieben worden – beide Male im Rahmen einer Divertikulitis mit Darmobstruktion, Perforation und Rektumkarzinom. Man sollte dennoch an diese Diagnose denken, wenn die konventionelle Therapie nicht funktioniert, schreibt das Autorenteam. Im beschriebenen Fall brachte die intraläsionale Injektion von Rituximab (5 mg/cm2) den Erfolg. Nach acht Wochen war das Ulkus abgeheilt. Möglicherweise können Mukosaschäden bei gastrointestinalen entzündlichen Erkrankungen, Neoplasien oder chirurgischen Eingriffen als Trigger wirken und die Produktion von Autoantikörpern gegen Schleimhautgewebe ankurbeln, schreibt das Autorenteam.

Differenzialdiagnostisch ist an ein peristomales Pyoderma gangrae­nosum zu denken, das sich durch schmerzhafte Ulzerationen mit erhöhtem Rand und zentralen Nekrosen äußert. Systemische Symptome kommen oft hinzu. Häufig sind feuchtigkeitsbedingte Hautschäden im Stomabereich, die klinisch eine irritative Kontaktdermatitis darstellen. Unbehandelt drohen Vernarbungen, Stomastenosen und Verklebungen. Auch allergische Reaktionen auf die Stomabeutel sind denkbar. Schließlich sollte man auch eine – allerdings seltene – peri­stomale intestinale Metaplasie in Betracht ziehen. Bei adenomatösen oder dysplastischen Veränderungen ist eine Überwachung angesagt, um ein Karzinom rechtzeitig zu erkennen.

Rituximabinjektionen als mögliche Lokaltherapie

Die Behandlung einer persistomalen Dermatitis beinhaltet lokale und systemische Strategien. Die Hautschutzplatte sollte z. B. fest schließen und Hautirritationen sind möglichst zu vermeiden. Eine Notfalltherapie wie die beschriebenen Rituximabinjektionen erscheint vielversprechend. Sie haben den Vorteil der lokalen Behandlung, ohne dass man systemische Nebenwirkungen befürchten muss, und sind vergleichsweise günstig.

Quelle: Caputo V et al. JAMA Dermatol 2024; DOI: 10.1001/jamadermatol.2024.2770