Ursache der therapieresistenten Hyperhidrose saß in der Nebenniere

Im September 2017 stellt sich eine 43-jährige Patientin im Bundeswehrzentralkrankenhaus Koblenz vor. Vier Jahre zuvor sei bei ihr plötzlich eine generalisierte Hyperhidrose aufgetreten, berichtet sie. Eine anticholinerge Therapie hätte keinen Erfolg gebracht.

Bei solchen generalisierten Formen der Hyperhidrose müssen zahlreiche Differenzialdiagnosen abgeklärt werden, schreiben Cathrin­ Sundheimer und ihre Kollegen, bei denen die Patientin vorstellig wurde. Dazu gehören Infektionen, neurologische Störungen (z.B. M. Parkinson), myeloproliferative Erkrankungen, Intoxikationen und endokrinologische Störungen.

Tatsächlich fiel im 24-h-Sammel­urin der Patientin eine Erhöhung von Normetanephrin auf. Ein daraufhin angefertigtes MRT offenbarte ein Phäochromozytom der linken Nebenniere. Als sich der Allgemeinzustand der Patientin einige Monate später verschlechterte und zusätzlich Synkopen auftraten, wurde der Tumor reseziert.

Typische Symptome des Phäochromozytoms sind neben der Hyperhidrose eine schwer einzustellende Hypertonie, Kopfschmerzen, Tachykardie/Palpitationen und innere Unruhe. Es gibt aber auch atypische Verläufe – wie bei der Patientin, die zunächst nur über übermäßiges Schwitzen klagte. Bei all diesen Symptomen bringt die Bestimmung von Normetanephrin/Metanephrin im Plasma und von Katecholamin/Metanephrin im 24-h-Urin diagnostisch weiter. Bei positivem Befund sollte eine weitere bildgebende Diagnostik erfolgen.

In den meisten Fällen sind die adrenomedullären Tumoren benigne und treten sporadisch auf. Eine familiäre Häufung findet man bei bestimmten Grunderkrankungen wie multiple endokrine Neoplasie Typ II, von-Hippel-Lindau-Syndrom oder Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen).

Quelle Text und Abb.: Sundheimer C et al. Wehrmedizinische Monatsschrift 2018; 62: 404 © Beta Verlag & Marketinggesellschaft mbH, Bonn