Systemische Sklerose: lebendig eingemauert
Multiple Organmanifestationen bilden die Basis der definitiven Diagnose und Klassifikation der systemischen Sklerose. Nach der Ausdehnung der Hautveränderungen lassen sich zwei Hauptgruppen unterscheiden: die limitierte und die diffuse kutane systemische Sklerose. Die limitierte Form kennzeichnen distale Sklerose, ein lange bestehendes Raynaud-Phänomen, häufige Spätkomplikationen sowie eine pulmonalarterielle Hypertonie und schwere Darmerkrankung.
Eine proximale oder Stamm-Sklerose und ein kurz bestehendes Raynaud-Phänomen gehören zur diffusen Form. Häufig entwickeln sich hierbei Nierenversagen, kardiale Beteiligung und schwere Lungenfibrosen. Weniger als 5 % der Patienten erkranken ohne…
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