Systemische Sklerose: lebendig eingemauert

Autor: Dr. Angelika Bischoff

Gespannte Haut und glänzende Oberfläche finden sich in 95 % der Fälle. © Fotolia/Goodpics

Die systemische Sklerose weist durch verschiedene Organmanifestationen eine höhere Mortalität auf als andere rheumatische Erkrankungen. Doch nicht nur die potenziell letalen Folgen sollten Beachtung finden.

Multiple Organmanifestationen bilden die Basis der definitiven Diagnose und Klassifikation der systemischen Sklerose. Nach der Ausdehnung der Hautveränderungen lassen sich zwei Hauptgruppen unterscheiden: die limitierte und die diffuse kutane systemische Sklerose. Die limitierte Form kennzeichnen distale Sklerose, ein lange bestehendes Raynaud-Phänomen, häufige Spätkomplikationen sowie eine pulmonalarterielle Hypertonie und schwere Darmerkrankung.

Eine proximale oder Stamm-Sklerose und ein kurz bestehendes Raynaud-Phänomen gehören zur diffusen Form. Häufig entwickeln sich hierbei Nierenversagen, kardiale Beteiligung und schwere Lungenfibrosen. Weniger als 5 % der Patienten erkranken ohne…

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