Etwa eine halbe Stunde vor Beginn der Beerdigung ihres geliebten Vaters traten bei der 46-Jährigen plötzlich sehr starke Kopfschmerzen auf. Bislang hatte sie weder unter Kopfschmerzen, Migräne oder Bluthochdruck gelitten. Als einziges Medikament nahm sie seit mehreren Jahren Lithium ein. Während anfänglich Ibuprofen die Schmerzen etwas linderte, blieben die später eingenommenen Naproxen-Tabletten wirkungslos. Nachdem sich die Frau übergeben hatte, ging sie schlafen.

Am nächsten Morgen konnte sie nur noch ein paar Schritte laufen, trübte zusehends ein und wurde schließlich bewusstlos. Der Rettungsdienst stellte einen Blutdruck von 103/84 mmHg, einen Puls von 66/min und eine Körpertemperatur von 36,4 °C fest. In der Klinik angekommen, intubierte man die Patientin und führte ein kranielles CT durch. Darin zeigten sich im Bereich der linksseitigen Basalganglien bzw. fronto-parietal ein Hämatom (33 ml) sowie vertexnah eine leichte subarachnoidale Blutung.

Nach der Aphasie wieder sechs Sprachen sprechen

Die CT-Angiographie der Kopf- und Halsgefäße lieferte keinen auffälligen Befund. Daraufhin wurde die Frau notfallmäßig kraniotomiert, das Hämatom abgesaugt und eine Ventrikeldrainage gelegt. An Tag 2 des stationären Aufenthalts führte man erstmals eine digitale Substraktionsangiographie (DSA) des Gehirns durch. Dabei fielen gering bis moderat ausgeprägte Kaliberschwankungen der Gefäße im Sinne einer Vasodilatation und -konstriktion auf. Bei einer erneuten DSA an Tag 16 waren alle diese Veränderungen wieder verschwunden.

Nach der Extubation zeigte sich die Patientin zwar noch zeitweise verwirrt, zudem litt sie unter einer moderaten Aphasie. Innerhalb des dreiwöchigen stationären Aufenthalts besserte sich ihr Zustand jedoch signifikant. Die Fähigkeit, sechs Sprachen fließend sprechen zu können, erlangte sie nach und nach wieder. Ein Jahr nach dem Ereignis hatte sie bis auf ein erhöhtes Schlafbedürfnis (zehn statt zuvor sieben Stunden) keine bleibenden Defizite.

Beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) kommt es zu multiplen und multilokulären Vasospasmen der Hirn­arterien, schreiben Dr. Pooja Rao vom Georgetown University Hospital in Washington und ihre Kollegen. Typisches Symptom sind Vernichtungskopfschmerzen – auch Donnerschlagkopfschmerzen genannt –, die eine Woche lang wiederholt auftreten können. Etwa jeder Dritte entwickelt Komplikationen wie ein reversibles Hirnödem, einen ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfall.

Betroffen sind überwiegend Frauen um die 40. Vor allem während oder direkt nach der Schwangerschaft ist das Risiko besonders hoch. Die genauen pathophysiologischen Mechanismen sind bislang unklar. Neben einer erhöhten Sympathikusaktivität sowie der Einnahme adrenerger und serotonerger Substanzen werden u.a. Hormone, Migräne, Porphyrie, Hyperkalzämie, Traumata und emotionaler Stress als Trigger diskutiert. Meistens verläuft das RCVS gutartig und selbstlimitierend, weshalb eine Überwachung und symptomatische Behandlung in der Regel völlig ausreicht. Mögliche Auslöser sollten während dieser Zeit konsequent vermieden werden.

Quelle: Rao P et al. BMJ Case Rep 2020; 13: e232204; DOI: 10.1136/bcr-2019-232204