Dem Wolf auf der Spur
Allgemein akzeptierte Nachweiskriterien für den SLE gibt es bisher nicht.
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Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist durch eine anhaltende Entzündung und Schäden in mehreren Organen charakterisiert, einschließlich des mukokutanen, muskuloskelettalen, hämatologischen und renalen Systems und mit der Folge einer erhöhten Mortalität. 90 % der Erkrankten sind Frauen. Etwa 40 % entwickeln eine Lupus-Nephritis und rund 10 % haben nach zehn Jahren eine terminale Niereninsuffizienz, erklären Dr. Caroline Siegel und Dr. Lisa Sammaritano von der Division of Rheumatology am Hospital for Special Surgery New York.
Allgemein akzeptierte Nachweiskriterien für den SLE gibt es bisher nicht, aber die von den europäischen und amerikanischen Fachgesellschaften zu Forschungszwecken formulierte Merkmalskombination erreicht eine Sensitivität von mehr als 95 %. Sie berücksichtigen sowohl klinische Faktoren wie Fieber, Zytopenie, Hautausschlag und Proteinurie als auch Laborparameter (SLE-spezifische Autoantikörper, niedrige Komplementspiegel).
ANA nicht spezifisch für Lupus erythematodes
Die meisten Patienten mit SLE sind positiv für antinukleäre Antikörper (ANA), definiert als Titer ≥ 1:80. Deshalb steht die Bestimmung dieses Immunmarkers bei verdächtigen Symptomen an erster Stelle. Die Aussagekraft hängt auch von der Höhe des Werts ab. Ein ANA-Titer von 1:80 hat bei verdächtigen Symptomen eine Spezifität von 75 %, einer von 1:320 erreicht 97 %. Allerdings sind die ANA nicht spezifisch für den SLE. Vermehrte ANA werden auch bei zahlreichen anderen rheumatischen und nicht rheumatischen Autoimmunerkrankungen gesehen, darunter Sjögren-Syndrom, systemische Sklerose und Autoimmunthyreoiditis. Selbst Gesunde weisen in bis zu einem Drittel ANA auf, allerdings typischerweise mit einem Titer unter 1:80.
Bei etwa 65 % der Patienten mit systemischem Lupus wird die Erkrankung vor dem 50. Lebensjahr diagnostiziert, es können aber sämtliche Altersgruppen betroffen sein. Bei älteren Patienten mit Symptomen eines neu aufgetretenen SLE ist ein medikamentös induzierter Lupus auszuschließen. Dieser ist bei Absetzen reversibel und wird häufig durch Procainamid und Hydralazin ausgelöst. Auch Statine, Betablocker und ACE-Hemmer kommen als Trigger in Betracht.
Vorsicht, Komorbidität!
Patienten mit systemischem Lupus erythematodes haben ein etwa doppelt so hohes Risiko für Herzinfarkt, Schlaganfall und Hypertonie wie Gesunde. Zudem erkranken sie häufiger an Malignomen. Besonders hoch ist das Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome. Auch präkanzeröse zervikale Dysplasien finden sich vermehrt. Infolge typischer Befunde (Lymphopenie, Komplementmangel, Nephritis etc.) und der oft hochdosierten Steroidtherapie muss man mit lebensbedrohlichen atypischen Infektionen rechnen, einschließlich Tuberkulose. Osteoporotische Frakturen und Femurkopfnekrosen treten ebenfalls häufiger auf.
Der Hausarzt sollte Verdacht schöpfen, wenn der Patient SLE-typische Symptome und Befunde aufweist. Dies sind vor allem Fieber, Gelenkschmerzen und -schwellungen, photosensitive Exantheme sowie eine ungeklärte Leukopenie, Thrombozytopenie oder Proteinurie. Der nächste Schritt heißt dann: antinukleäre Antikörper bestimmen. Finden sich diese mit einem Titer ≥ 1:80, empfehlen die Autorinnen für die weitere Diagnostik, wenn möglich, eine Überweisung zum Rheumatologen. Wenn der Antikörpertest negativ ausfällt und das Routinelabor (BSG, CRP) nichts Pathologisches ergibt, liegt wahrscheinlich kein Lupus vor.
Primäres Therapieziel ist eine Remission bzw. geringe Krankheitsaktivität, definiert durch minimale Symptome, niedrige autoimmune Entzündungsmarker und einen geringen Steroidbedarf unter Erhaltungsdosen einer immunmodulatorischen bzw. -suppressiven Behandlung. Angestrebt wird auch eine Reduktion von akuten Schüben, stationärem Therapiebedarf und Organschäden, ausgelöst durch die Erkrankung selbst oder durch die Medikation.
Kutaner Lupus
Akut: makulopapulöses Exanthem generalisiert oder im Gesicht, Manifestation bei bis zu 50 % der SLE-Patienten
Subakut: photosensitiver ringförmiger oder papulosquamöser Ausschlag; bei 10–15 % der Menschen mit SLE
Chronisch: scharf abgegrenzte, schuppende runde rote Flecken oder Papeln vor allem an Kopf und Hals, aus denen sich indurierte Plaques entwickeln, eventuell mit Narbenbildung und permanentem Haarverlust (diskoider Lupus)
Standardmedikation für alle Patienten mit SLE ist unabhängig von Schweregrad und Organbeteiligung Hydroxychloroquin. Es soll dauerhaft eingenommen werden, sofern keine Kontraindikationen wie Allergie oder Netzhauterkrankung vorliegen. Denn die retinale Toxizität ist eine seltene (< 2 %), aber schwerwiegende Nebenwirkung des auch als Antimalariamittel bekannten Wirkstoffs. Hydroxychloroquin reduziert nachweislich Krankheitsaktivität, Morbidität und Mortalität. Die empfohlene Dosis liegt bei ≤ 5 mg/kg. Ob Patienten mit langfristiger Remission das Medikament sicher absetzen können, ist noch ungeklärt.
Um die Krankheitsaktivität zu kontrollieren, ist häufig eine Behandlung mit Glukokortikoiden erforderlich. Bei lebensbedrohlichen Organmanifestationen geschieht dies mittels einer drei- bis fünftägigen Pulstherapie.
Biologika eignen sich bei schwerem Verlauf
Aufgrund ihrer Nebenwirkungen sollten Glukokortikoide allerdings so kurz wie möglich verwendet werden. Bei Bedarf erfolgt zusätzlich eine immunsuppressive Therapie z.B. mit Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid oder Calcineurininhibitoren, diese Wirkstoffe werden üblicherweise bei mittelschwerer bis schwerer Erkrankung eingesetzt. Inzwischen stehen auch Biologika zur Verfügung. Der Antikörper Belimumab ist zugelassen bei hoher Krankheitsaktivität trotz Standardtherapie und aktiver Nephritis. Anifrolumab eignet sich als Add-on-Medikation bei schwerem aktivem SLE.
Quelle: Siegel CH, Sammaritano LR. JAMA 2024; DOI: 10.1001/jama.2024.2315
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Allgemein akzeptierte Nachweiskriterien für den SLE gibt es bisher nicht.
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