Fehlt das Enzym, kommen Karzinome

Patienten mit schwerem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel haben offensichtlich ein erhöhtes Krebsrisiko. Zu diesem Ergebnis kommt eine Registerstudie aus Schweden. Verglichen wurden fast 1.600 Betroffene, die an dem lungen- und leberschädigenden Enzymdefizit vom Phänotyp PiZZ litten, mit knapp 6.000 Personen ohne die Erbkrankheit. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 17 Jahre.

In der Patientengruppe erreichte die Inzidenzrate für hepatische Malignome einen Wert von 1,6 pro 1.000 Personenjahre, andere Malignome traten mit einer Häufigkeit von 8,5 pro 1.000 Personenjahre auf. In der Kontrollgruppe lagen die Werte bei 0,1 bzw. 6,6. Somit war die Krebsgefahr in der Enzymmangelkohorte signifikant erhöht.

Dieser Unterschied blieb auch nach Adjustierung auf Alter, Geschlecht, Raucherstatus und vorbestehende Lebererkrankungen erhalten, berichtet ein Wissenschaftlerteam um Adriana-Maria Hiller vom Universitätsklinikum in Malmö. Die Hazard Ratio für Leberkrebs und nicht-hepatische Malignome lag demnach bei 23,4 bzw. 1,3.

Quelle: Hiller AM. Eur Resp J 2022; DOI: 10.1183/13993003.03200-2021