Lebertransplantation heilt das hepatopulmonale Syndrom

Besonders häufig finden sich pulmonale Probleme bei Patienten mit Leberzirrhose. Jeder dritte Patient, der zur Lebertransplantation gelistet ist, klagt über Atemnot, berichtete Privatdozent Dr. Valentin Fuhrmann vom Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf. Bei über der Hälfte aller Zirrhosepatienten findet sich eine Gasaustauschstörung. „Das ist bei uns bisher oft unter den Tisch gefallen – wir haben uns gesagt: So lange der Patient atmen kann, geht’s noch“, so der Gastroenterologe und Intensivmediziner.

Zwei Formen pulmonaler Folgekomplikationen sind besonders hervorzuheben, die quasi auf gegensätzlichen Mechanismen beruhen: Bei intrapulmonaler Vasodilatation resultiert das hepatopulmonale Syndrom (HPS). Seltener kommt es infolge einer Vasokonstriktion zum Lungenhochdruck. Die pulmonalen Folgen des Leberschadens beeinträchtigen die Prognose. Bei Patienten, die transplantiert werden sollen, sinkt die Überlebens­chance mit dem arteriellen Sauerstoffpartialdruck.

Das HPS kann nicht nur bei irreparablen Schäden wie der Zirrhose auftreten, sondern auch im akuten Leberversagen, etwa im Kreislaufschock. Bemerkenswerterweise sind Raucher weniger gefährdet, vermutlich weil die rauchinduzierte Vasokonstriktion die HPS-induzierte Dilatation teilweise wieder ausgleicht.

Als klinisch führendes Symptom gilt die Atemnot, oft begleitet von einer Zyanose als Zeichen der massiven Hypoxämie. Typischerweise verstärkt sich die Dyspnoe, wenn der Patient vom Liegen zum Sitzen wechselt. Wenn Zirrhosepatienten ein HPS entwickeln, verschlechtert sich ihre Prognose dramatisch: In einer Studie betrug das mediane Überleben von Patienten ohne das Syndrom rund 3,5 Jahre, bei denen mit weniger als ein Jahr.

Die gute Nachricht: Das HPS ist zwar bei fortbestehender Lebererkrankung progredient, nach Lebertransplantation aber meist reversibel. Es gilt als Ausnahmegrund für die Listung zur Transplantation. Auch von einer Sauerstofflangzeittherapie profitieren die Patienten, häufig bessert sich darunter auch die Leberfunktion. „Das sollten wir sicher machen bei schwerem HPS“, betonte Dr. Fuhrmann. Arzneimittel richten dagegen bisher wenig aus, obwohl schon viel probiert wurde.

Genau andersherum ist es bei der portopulmonalen Hypertonie. Hier bringt eine Transplantation keine bedeutsame Besserung, sondern geht im Gegenteil mit einem erhöhten perioperativen Risiko einher. Therapie der Wahl sind die auch bei anderen Formen des Lungenhochdrucks gebräuchlichen Medikamente: Phosphodiesterase-5-Hemmer, Endothelin-Antagonisten, Prostazyklin-Analoga und Riociguat.

„Betablocker gibt der Gastroenterologe gerne bei portaler Hypertonie, aber bei portopulmonaler Hypertonie sollten sie abgesetzt werden, weil sie das Herzzeitvolumen senken“, so Dr. Fuhrmann. Auch mit einer Antikoagulation sollte man sich zurückhalten, weil die Zirrhose ohnehin mit Gerinnungsstörungen einhergeht und Ösophagusvarizenblutungen drohen.

Quelle: 59. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin