Lymphödem der Labia majora kann Monate vor gastrointestinalen Beschwerden auftreten

Ein 15-jähriges Mädchen stellte sich mit einem ausgeprägten chronischen Lymphödem der großen Schamlippen mit tiefen Hautrissen im Randbereich und perianal in einer Hautklinik vor. Das Problem bestand schon seit vier Jahren und wurde bisher mit Lymphdrainage und einer Kompressionshose behandelt. Zwei Dinge fielen den Dermatologen zusätzlich auf: Die junge Patientin hatte perianal eine scharf begrenzte Rötung und eine Fissur bei 6 Uhr in Steinschnitt-Lage. Die Laboruntersuchung ergab eine mi­krozytäre, hypochrome Anämie.

Wandverdickung im Rektum und rektovaginale Fistel

In Größe und Gewicht lag die Patientin unter dem Altersdurchschnitt. Erst auf gezieltes Nachfragen gab sie rezidivierende Durchfälle an. Daraufhin veranlassten die Kollegen ein MRT, bei dem sich neben einer langstreckigen Wandverdickung des Rektums eine rektovaginale Fistel fand. Nach Rücksprache mit den Pädiatern diagnostizierten die Hautärzte daraufhin einen Morbus Crohn mit Kolonbefall und extraintestinaler Manifestation im Genitalbereich.

Zusätzlich zur Kompressionsbehandlung erhielt das Mädchen nun Tannolact-Sitzbäder und eine Behandlung mit Epipevisone- und Epi-Pevaryl-Creme im Wechsel. Zusätzlich erfolgte eine kombinierte Antibiose mit Metronidazol und Ciprofloxacin und es wurde eine Infliximab-Therapie eingeleitet, was die Symptome im Intimbereich besserte. Etwas später ließ die Patientin die rektovaginale Fistel operativ sanieren.

Der sogenannte „metastatische“ Morbus Crohn ist selten und geht den gastrointestinalen Beschwerden oft Monate voraus, schreibt Katharina Weid von der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie des Universitätsklinikums der Johann Wolfgang Goethe-Universität in Frankfurt. Vor allem bei Kindern äußert sich das in Form perioraler und anogenitaler Läsionen. Junge Erwachsene und Crohn-Patienten mit Kolonbefall sind prädisponiert für die Manifestation. Behandelt wird lokal mit Steroiden und systemisch mit Metronidazol sowie verschiedenen Immunsuppressiva. Patienten mit schwerem Befall benötigen TNF-α-Hemmer.

Quelle Text: Weid K. „Ausgeprägtes genitales Lymphödem bei einem Teenager als extraintestinale Manifestation eines M. Crohn“, Akt Dermatol 2017; 43: 468, DOI: 10.1055/s-0043-118403, © Georg Thieme Verlag, Stuttgart