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Mit einem medianen Erkrankungsalter von 75 bis 80 Jahren gehört das Merkelzellkarzinom zu den Tumoren des höheren Lebensalters. Die Inzidenz liegt in den USA bei rund 0,6 pro 100.000 Einwohnern und Jahr. Damit ist es zwar seltener als das maligne Melanom, aber deutlich aggressiver. Ein Drittel der Patienten weist bei Diagnose bereits Lymphknotenmetastasen und 10 % Fernmetastasen auf. Auch die Mortalität ist mit einer Fünf-Jahres-Überlebensrate zwischen 41 % und 77 % höher als beim malignen Melanom.

Neben dem Alter gehört die chronische UV-Exposition zu den wichtigsten Risikofaktoren, wie Prof. Dr. Erwin Schultz von der Klinik für Dermatologie am Klinikum Nürnberg schreibt. Daher finden sich Merkelzellkarzinome typischerweise auf sonnenexponierten Hautpartien wie Kopf, Hals und Unterarmen. Nicht selten treten gleichzeitig weitere UV-induzierte Hauttumoren wie aktinische Keratosen oder Plattenepithelkarzinome auf. Besonders gefährdet sind zudem Personen, deren Immunsystem supprimiert ist, sei es aufgrund einer Erkrankung wie Leukämie, Lymphom oder HIV oder durch Medikamente (z.B. nach Organtransplantationen). Auch Patienten mit chronisch-entzündlichen Erkrankungen haben ein erhöhtes Merkelzellkarzinom-Risiko. Diese Risikofaktoren und weitere Merkmale des Tumors lassen sich über das Akronym „AEIOU“ zusammenfassen. Es steht für: 

• Asymptomatisch 
• Expandiert rasch 
• Immunsuppression 
• (Older) Älter als 50 Jahre 
• UV-exponierte Haut 

Ein typisches Merkelzellkarzinom zeigt sich als derber, schmerzloser, dermal bzw. subkutan gelegener, hautfarbener oder rötlich-violetter Tumor. Er weist keine Ulzerationen oder Krustenauflagerungen auf und wächst rasch. In der Histologie erscheinen die Zellen rund bis oval mit wenig Zytoplasma und hyperchromatischen und gelappten Zellkernen.