Vaskulitischer Herzschmerz - Kardiale Beteiligung ist bei Arteriitiden entscheidend für die Prognose

Takayasu-Arteriitis

Bei der Takayasu-Arteriitis (TA) handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung der großen Gefäße mit einer Inzidenz von etwa 1,2–2,6 pro 1 Million. Die Erkrankung unklarer Genese betrifft insbesondere junge Frauen (80–90 %) im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt und verläuft in zwei Phasen:

• Die erste Phase (Prepulseless-Phase oder präokklusives Stadium) zieht sich über Jahre schleichend mit Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Arthralgien und Cephalgien hin.
• Die zweite Phase (Pulseless-Phase oder okklusives Stadium) manifes-tiert sich in Form von Pannikulitis, Erythema nodosum, Raynaud-Syndrom sowie Claudicatio-intermittens-Schmerzen, meist im Bereich der Arme.

Jeder dritte Takayasu-Patient entwickelt eine Hypertonie Kardiale Komplikationen (Aorteninsuffizienz, Gefäßstenosierung, Thrombenbildung, Aneurysmen der Koronararterien) kommen bei etwa 40 % der Patienten vor. Jeder Dritte entwickelt zudem eine Krankheitsbild Detailseitearterielle Hypertonie infolge einer Nierenarterienstenose. Eine Immunsuppression mit Kortikosteroiden bewirkt bei 40–60 % der Betroffenen eine Remission. 40 % der Non-Responder reagieren positiv auf die zusätzliche Gabe von zytotoxischen Substanzen. Trotz neuer Optionen (z.B. TNF-α-Antagonisten wie Infliximab) können aktuell etwa 20 % der Patienten nicht erfolgreich therapiert werden.

Polyarteriitis nodosa

Die Polyarteriitis nodosa zählt zu den Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße mit einer Inzidenz von 5/100 000 pro Jahr. Männer erkranken dreimal häufiger als Frauen. Verschiedene Viren wie beispielsweise das Hepatitis-B-Virus (ein Drittel aller Patienten!), Epstein-Barr-Virus, Parvovirus B19 oder HIV können zur Entstehung beitragen. Große Unterschiede in der Symptomatik und Organbeteiligung erschweren die Diagnose. Lebensbedrohliche Folgen innerhalb der ersten Wochen Bei 80 % der Patienten sind die Koronararterien in Mitleidenschaft gezogen, woraus häufig eine Herzinsuffizienz resultiert. Die Betroffenen leiden unter Hypertonie, Tachykardie und Dyspnoe. Insbesondere innerhalb der ersten Wochen kann es zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen, die schnell unter Kontrolle gebracht werden müssen. Bei positivem Virusnachweis besteht die Therapie aus einer initialen Gabe von Kortikosteroiden und einer Kombination von antiviralen Medikamenten plus Plasmaaustausch (Steigerung der Antigen-Antikörper-Serokonversionsrate). Bei fehlender viraler Beteiligung entspricht die Medikation der bei Takayasu-Arteriitis.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis – früher Churg-Strauss-Syndrom genannt – ist eine granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis der kleineren Gefäße. Die jährliche Inzidenz liegt bei 1/100 000. Sie befällt insbesondere den Respirationstrakt und tritt im mittleren Lebensalter auf. Bei 30–40 % der Patienten finden sich anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA). Sowohl genetische Ursachen als auch verschiedene Allergene und Medikamente können die Entzündung auslösen. Die Betroffenen leiden typischerweise unter Asthma, einer allergischen Rhinitis und weisen eine Eosinophilie im Blut sowie in den befallenen Organen auf. Eine kardiale Beteiligung kommt bei rund 30 % der Patienten (überwiegend ANCA-negativ!) vor, meist in Form einer Endomyokarditis oder endokardialen Fibrose (60 %), bei 10 % bilden sich im Herzen Thromben. Aus den Gewebsveränderungen entwickelt sich eine restriktive oder dilatative Kardiomyopathie mit schlechter Prognose. Um die Diagnose zu sichern, sollten spezifische Laborparameter (CK-MB, Troponin) bestimmt und ein EKG, ein Herzecho sowie eine MRT-Untersuchung durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine koronare Beteiligung kann zudem eine Angiographie erforderlich sein. Bestätigt sich bei einer Vaskulitis die kardiale Beteiligung, muss die immunsuppressive Therapie intensiviert und der Verlauf engmaschig mittels Bildgebung kontrolliert werden.

Quelle: Aus der Fachliteratur
Quelle: Könemann S, Felix SB. Therapeutische Umschau 2016; 73: 713-721