Hämaturie unklarer Genese – Was sind Ihre Verdachtsdiagnosen?

Anamnese

Die 53jährige Patientin berichtet darüber, seit 2 Jahren einen dunkleren Urin mit Mikrohämaturie zu haben, vom Hausarzt erfolgte deshalb die Überweisung zum Nephrologen. Die urologische Abklärung aufgrund der rezidivierenden Hämaturie erbrachte die Diagnose einer Reizblase mit Belastungsinkontinenz bei persistierender Hämaturie unklarer Genese. Ein Tumor konnte zystoskopisch weitestgehend ausgeschlossen werden. Im Weiteren berichtet sie über eine unklare Symptomatik, die erstmals vor 12 Jahren aufgetreten sei. Damals verspürte sie Schwindel und eine geminderte Kraft der oberen Extremitäten begleitet von einer Claudicatiosymptomatik. Dieses wäre auf der rechten Seite stärker ausgeprägt gewesen als auf der linken Seite. Diese Symptomatik ging einher mit einer allgemeinen Schwäche/Schlappheit und einer Gewichtsabnahme von 3kg in einer kurzer Zeit von ca. 3 Monaten.

Im Weiteren entwickelte die Patientin arterielle Verschlüsse (Verschluss A. subclavia links mit Subclavia Steal-Syndrom und hochgradige Stenose der rechten A. brachialis), welche zentral gestentet und mittels PTA behandelt wurden. Zudem litt sie unter zerebralen Aneurysmen (4mm großes Aneurysma der rechten A. cerebri media und der Mediabifurkation rechts), ED 2008. Das Arteria cerebri media-Aneurysma wurde radiologisch gecoilt. Im Rahmen der stationären Abklärung und Diagnostik wurde die Diagnose eines arteriellen Rheumas gestellt. Im Verlauf trat eine arterielle Hypotonie auf. Aktuell normotensiver Blutdruck. An weiteren Voroperationen sind eine Hysterektomie bei Gebärmuttersenkung erfolgt. Aktuell berichtet die Patientin weder über Dyspnoe,periphere Ödeme, urämische Symptome noch über Angina pectoris. Ihr Vater hatte eine arterielle Hypertonie und eine Leukämie mit 72 Jahren, die Mutter einen gutartigen Hirntumor. In der Familie sind keine weiteren kardiovaskulären oder nephrologischen Erkrankungen bekannt. Von Beruf war die Patientin Bürokauffrau, sie hat ein Sohn. In der persönlichen Anamnese gibt sie ca. 20 packetyears Nikotin an, gelegentlich Alkohol, selten Ibuprofen 800mg, zuletzt vor 1 Monat. Unauffällige Sexualanamnese. In der Systemanamnese gibt sie ein leichtes Schnarchen ohne Atemaussetzer an, gelegentlich Gelenkbeschwerden der Fingergelenke, Herzpalpitationen, der sporadisch gemessene Blutdruck liegt bei 130/80 mmHg, unauffällige Miktion und Stuhlgang bis auf eine leichte Inkontinenz bei Descensus uteri und eine rezidivierende Makrohämaturie/Mikrohämaturie. Bekannte Kontrastmittelallergie.

Körperlicher Untersuchungsbefund

• Patientin in gutem AZ und EZ, Größe 165 cm, Gewicht 67 kg, BMI 24,6 kg/m².
• Blutdruck am linken Oberarm gemessen im Sitzen 140/77 mmHg, Puls 68 /min.
• Blutdruck am rechten Oberarm gemessen im Sitzen 133/83 mmHg.
• Blutdruck am rechten Oberarm gemessen im Stehen 131/83 mmHg, Puls 74 / min.
• SpO2 ohne Sauerstoff 98%.
• Integument und Skleren anikterisch, keine Effloreszenzen, kein Exanthem.
• Enoral feuchte rosige Schleimhäute, Zungengrundvenen nicht gestaut.
• Keine cervicale-, supraclaviculären-, axillären- und inguinalen Lymphadenopathie.
• Periphere Pulse beidseits kräftig palbabel, Peripherie warm, keine peripheren Ödeme.
• Herz/Kreislauf: kardiopulmonal kompensiert, Herztöne rein und rhythmisch, keine Halsvenenstauung, Carotiden frei, kein Perikardreiben.
• Lunge: Thorax symmetrisch, vesikuläres leises Atemgeräusch über allen Lungenfeldern, atemabhängig seitengleiche Verschieblichkeit der Lunge.
• Abdomen: Abdomen weich, indolent, keine Resistenzen, keine palpable Organomegalie, DGs regelrecht in allen vier abdominellen Quadranten.
• Bewegungsapparat: kein Wirbelsäulenklopfschmerz
• Nierenlager: beidseits nicht klopfschmerzhaft
• Neurostatus: Pupillen mittelweit, isocor , seitengleicher direkte und indirekte Lichtreaktion. Unauffälliger Hirnnervenstatus, grobneurologisch unauffällig

Abdominalsonographie von 2019:

• Leber: normal groß, homogene Binnenstruktur und Textur, keine Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge, Randwinkel spitz, Gallenblase normal groß, keine Gallensteine, DHC nicht einsehbar
• Pankreas: nicht einsehbar
• Milz unauffällig, normal groß
• Rechte Niere: Niere orthotop gelegen, normal groß: 105 x 51 mm, Parencymbreite 18 mm; kein Aufstau, parapelvine unkomplizierte Nierenzyste 24 x 8 mm, glattberandet, keine Verkalkung und keine Binnenechos, keine Raumforderung, RI 0,75
• Linke Niere: Niere orthotop gelegen, normal groß: 102 x 49 mm, Parencymbreite 15 mm; kein Aufstau, keine Zysten, keine Raumforderung, RI 0,75
• Harnblase mit glatter Oberfläche, orthotop gelegen, unauffällige Wandverhältnisse, intraluminal keine path. Echostrukturen, normale Organgröße
• Aorta abdominales nicht beurteilbar.

Beurteilung:

Eingeschränkte Untersuchungsbedingungen bei abdomineller Adipositas und Darmgasüberlagerung und sehr engen Interkostalräumen. Altersentsprechende Nieren, unkomplizierte parapelvine Nierenzyste rechts, kein Harnaufstau bds. Keine Raumforderung, nach indirekten Kriterien kein Hinweis auf eine Nierenarterienstenose bds. In der weiteren Abdominalsonografie
unauffälliger Befund.

Beurteilung Niere:

• Die Nierenfunktion ist mit einer eGFR von 69ml/min/1,73 m2 anhand des Cystatin C/Kreatinin milde eingeschränkt. Das Kreatinin liegt aktuell bei 0,91mg/dl.
• In den Nierenvorwerten von 12/2008 zeigt sich ein Baselinekreatinin von 1,0 mg/dl, bei einer nicht bestimmten GFR. In der Folge zeigte sich weiterhin ein konstantes Kreatinin bis 10/2018 mit einem Kreatinin von 0,88 mg/dl und einer eGFR von 70 ml/min pro Körperoberfläche. Somit besteht eine normwertige Nierenfunktion.
• In der Urindiagnostik konnte eine signifikante Proteinurie diagnostiziert werden. Eine Albuminurie konnte ausgeschlossen werden. Der U-Status wies eine deutliche Mikrohämaturie bei Leukozyturie auf. In der Urinkultur konnte E. coli nachgewiesen werden, weshalb eine Therapie mit Ciprofloxacin für 5 Tage begonnen wurde. Im Urinsediment zeigten sich keine Hinweise für eine nephritische Ursache. Proteinurie, Mikrohämaturie und Leukozyturie könnten im Rahmen eines Harnwegsinfektes interpretiert werden. Bei jedoch persistierender Makrohämaturie/ Mikrohämaturie wurde die Mikrohämaturie am ehesten Rahmen der Grunderkrankung interpretiert. Zur Quantifizierung der Proteinurie wurde mit der Patientin eine 24 Stundensammelurin Messung im Anschluss an die antibiotische Therapie vereinbart.
• Eine urämische Stoffwechsellage und somit eine Dialyseindikation bestand aktuell nicht.
• Sonographisch waren die Nieren altersentsprechend unauffällig bis auf eine parapelvine unkomplizierte rechtseitige Nierenzyste. In der Duplexsonographie beider Nieren konnten wir nach indirekten Kriterien eine Nierenarterienstenose als Ursache der chronischen
• Nierenerkrankung ausschließen.
• Die Elektrolyte und der Säure-Basenstatus sind ausgeglichen.
• Eine Anämie ist aktuell bei suffizienter Blutbildung und normwertigem Vitamin B12-Spiegel und Eisenstatus ausgeschlossen. Aufgrund eines Folsäuremangels wurde eine entsprechende Substitution begonnen und weitere Kontrollen empfohlen.
• Ein renal bedingter sekundärer Hyperparathyreoidismus mit konsekutivem Vitamin D-Mangel liegt aktuell nicht vor. Insgesamt besteht bei der Patientin eine normwertige stabile Nierenfunktion bei persistierender Makro/Mikrohämaturie am ehesten im Rahmen einer chronisch funktionellen Nierenerkrankung. Aufgrund der Persistenz und dem dringenden Abklärungswunsch der Patientin wurde entschieden eine weitere diagnostische stationäre Abklärung mittels Nierenbiopsie durchführen zu lassen.

Weitere Beurteilung:

• Der HbA1c von 5,4 % schließt aktuell einen Diabetes mellitus als weiteren kardiovaskulären Risikofaktor weitgehend aus.
• Der Lipid-Stoffwechsel ist bei entsprechendem Risikoprofile (V.a. Großgefäßvaskulitis, arterielle Hypertonie, AVK und CKD) nicht therapeutisch eingestellt. Hier ist eine Intensivierung der Therapie empfehlenswert mit Umstellung auf Rosuvastatin 20 mg/dl mit einem Ziel-LDL unter 70 mg/dl.
• Eine Hypertriglyzeridämie sowie eine Hyperurikämie als zusätzliche renale Risikofaktoren lassen sich aktuell nicht nachweisen.

Vorbefunde der stationären Diagnostik

Indikation: persistente Schmerzen im linken Arm, sowie Schwächegefühl und Schwindel

Arteria subclavia links

Perkutane transluminale Angioplastie (PTA) aufgrund persistierender Schmerzen im linken Arm.

Nieren

Geringfügige atherosklerotische Alterationen der infrarenalen Aorta. Bds. kräftige singuläre Nierenarterie mit leichter Stenosierung Abgang Segment links, keine nachgeschalteten Stenosen, kein Anhalt für eine fibromuskuläre Dysplasie.

Aortenbogen, rechter Arm

Leicht elongierter glattwandiger Aortenbogen, ca. 2 cm lange hochgradige Stenose im Abgangssegment der linken Arteria subclavia, retrograde Füllung der mäßig kaliberkräftigen linken Arteria vertebralis. Nach distal zunehmend kaliberreduzierte rechte Arteria axillaris und proximal über ca. 5 cm höhergradig stenosierte Arteria brachialis bei sonst unauffälligem Gefäßkaliber. Unauffällige Unterarmarterien.

Hirnversorgende Gefäße

Sehr kräftige rechte Arteria vertebralis, unauffällige Darstellung der hinteren Hirnzirkulation, bds. hypoplastischer Ramus communicans posterior. Leichte arteriosklerotische Alterationen an der rechten Karotisgabel, jedoch hochgradige Abgangsstenose der rechten Arteria thyreoidea superior. Bds. mit ca. 3 mm ektatischer Abgang des Ramus communicans posterior an der ACI, unauffälliger Ramus communicans anterior. Ca. 4 mm großes, kugeliges/gelapptes Aneurysma in der Mediabifurkation rechts. Kein Nachweis von weiteren Gefäßmalformation, keine Stenosen. Unauffällige Parenchymanfärbung und zeitgerechte unauffällige venöse Drainage.

Rechtes Bein

Unauffällige Darstellung der Arteria iliaca externa sowie der Leit Arterien am oberen Unterschenkel.

Beurteilung:

• Hochgradige Abgangsstenose der linken Arteria subclavia. Stent-PTA empfohlen
• Hochgradige Stenose der rechten Arteria brachialis. Therapieversuch mittels PTA bei schlechter Prognose technisch möglich, zur Abklärung der Ätiologie dieser nicht arteriosklerotischen imponierenden Stenose sollte zuvor eine angiologische Untersuchung erfolgen.
• Ca. 4 mm großes Aneurysma der rechten Arteria cerebri media. Bei möglicherweise extrem geringem Rupturrisiko wurde die Patientin über die Möglichkeit einer technisch jedoch nicht tivialen endovaskulären Therapie mittels Coiling bzw. alternativ neurochirurgischer OP informiert.

Initiale angiologische Untersuchung:

Indikation: Patientin stellte sich zur angiologischen Untersuchung vor bei angiografischer Diagnose einer AVK der oberen Extremitäten. Subjektiv Schwindel, nicht sicher abhängig von der Armbelastung. Arm Claudicatio rechts mehr als links. Allgemeine Schwäche, Schlappheit, Gewichtsabnahme 3 kg, Nikotinabusus:

Befund:

Arteria radialis bds. nicht tastbar. Knöchelarterien Druck: Bei systemischem RR von rechts 100/80 mmHg, Knöchel und am linken Arm Arteria radialis 50 mmHg, Arteria ulnaris 80 mmHg rechts A radialis 120 mmHg, Arteria ulnaris 120 mmHg.

Farbdoppler obere Extremität

Rechte Arteria Subclavia frei, langstreckige Stenose der proximalen Arteria brachialis bei verschmälertem Gefäßkaliber, arthritische Wandverdickung nachweisbar. Poststenotische Strömungskurve Arteria radialis. Links Stenose ab Abgang Arteria subclavia, retrograder Fluss Arteria vertebralis. Arthritische Wandverdickung infraklavikulär Arteria subclavia. Poststenotische Strömungskurve Arteria radialis. Keine Arteriitis in den Carotiden nachweisbar. Farbdoppler der extrakraniellen Halsarterien.

1 Monat später nach Therapiebeginn

Keine Stenose der Arteria carotis communis interna und externa bds., Arteria supratrochlearis bds. orthograd. Vertebralis rechts ohne pathologischen Befund.Links retrograd perfundiert. Keine Plaques, keine vaskulitischen Wandverdickungen. Im Farbdoppler obere Extremitäten: Stenose Arteria axillaris weiterhin nachweisbar, Vmax 2,5 m/s, Kollateralisierung über die Arteria thoracica lateralis lat. Weiterhin proximale Stenose der Arteria subclavia mit Steal-Phänomen der Arteria vertebralis. Echoarme Wandverdickung der Arteria subclavia rückläufig.

4 Monate später

Wieder mehr Kraft den Arm, jedoch zunehmende allgemeine Schwäche sowie vor wenigen Tagen aus der Ruhe heraus Schmerzen linksthorakal mit Engegefühl, ca. 2 Minuten anhaltend. Seit 1 Woche Infekt mit Laryngitis, unter antibiotischer Therapie regredient.

Fahrradergometrie:

Beginn bei 25 W, Steigerung um 25 W/2 min. Maximale Belastung 100 W über 1 Minute. Ruhe Herzfrequenz 94 die Minute, maximale Herzfrequenz 154 Minute. Ruhe RR 110/94 mmHg, maximaler RR 150 mmHg bei 100 W. Keine SD Senkung, keine Angina pectoris. Abbruch wegen Ausbelastung. Befund kein Nachweis einer signifikanten Koronarischämie, negativer Arbeitsversuch regelrechte Blutdruck und Frequenzverhalten.

Farbdopplerechokardiografie:

Keine pathologischen Befunde abgrenzbar

MR Angio der oberen Extremitäten bzw. des Aortenbogens 6 Monate später:

Indikation: Stenose Arteria axillaris rechts, Stenose oder Verschluss am Abgang Arteria subclavia links, Subclavia Steal-Syndrom Befund: 13 mm lange Signalabschwächung, angedeutete Signalauslöschung des Abgangs der Arteria subclavia links aus dem Aortenbogen in der arteriellen Phase. In der venösen Phase in den Quellbildern angedeutetes Restlumen. Der Befund spricht eher für eine hochgradige Abgangsstenose der Arteria subclavia links als für meinen kompletten Verschluss.

WAS IST/SIND DIE RICHTIGE/N DIAGNOSE/N?

Dieser Beitrag ist ursprünglich erschienen in: Nierenarzt/Nierenärztin 1/2024