Immer wieder Fieber und Pharyngitis

Gekennzeichnet ist die PFAPA durch regelmäßig wiederkehrende Fieberschübe (bis 40 °C alle 3–8 Wochen), die zumeist mit einem relativ geringen Krankheitsgefühl einhergehen und nicht auf Antibiotika ansprechen. Bei Erstmanifestation sind die betroffenen Kinder meist unter drei Jahre alt. Obwohl eigentlich relativ harmlos, löst das PFAPA bei den Eltern oft starke Ängste aus und Kita- und Schulbesuch können beeinträchtigt sein. Dass die Fieberschübe irgendwann aufhören werden, ist für die Eltern in dieser Situation meist nur ein schwacher Trost, so die Erfahrung von Prof. Dr. Michaël Hofer von der Abteilung für Immunologie und Allergie des Universitätsspitals Lausanne.

Betamethason senkt Fieber innerhalb weniger Stunden

Zur Unterbrechung der Fieberschübe werden in der Regel Kortikosteroide eingesetzt. Betamethason hat gegenüber Prednisolon den Vorteil einer längeren Halbwertszeit und einer besseren ZNS-Penetration. Am ersten Fiebertag erhalten die Kinder 0,2 mg/kgKG Betamethason, die Gabe kann ggf. am zweiten Tag wiederholt werden. Die Dosierung von Prednison liegt bei 0,5–2 mg/kgKG, wobei wahrscheinlich 0,5 mg/kgKG in den meisten Fällen ausreichen.

Bei 90 % der Kinder kommt es unter dieser Medikation zu einem Rückgang des Fiebers innerhalb weniger Stunden. Kurzfristige Folgen der Steroidtherapie sind Ruhelosigkeit und Schlafstörungen – langfristig muss bei häufiger Gabe vor allem auf Wachstumsstörungen und Knochenschädigungen geachtet werden. Sprechen die Kinder überhaupt nicht auf die Kortikosteroide an, liegt wahrscheinlich eine andere Erkrankung vor.

Ein Problem der Steroidtherapie: Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es dadurch zu einem früheren Rezidiv – unter dem Strich also zu mehr Schüben. Außerdem geht nur das Fieber zurück – andere Probleme wie Stomatitis aphthosa oder das Risiko der Amyloidose bleiben bestehen.

Ein weiterer Ansatz ist die Gabe von Colchicin (0,5–1 mg/d), wodurch die Zahl der Fieberschübe deutlich reduziert werden kann. Allerdings handelt es sich dabei um eine Dauertherapie, die auch zwischen den Schüben einzuhalten ist. Das ist den Eltern manchmal nur schwer zu vermitteln, erklärte der Rheumatologe. Durch die Reduktion der Schübe wird aber die Lebensqualität deutlich verbessert. Die Verträglichkeit ist gut – am häufigsten kommt es zu gastrointestinalen Nebenwirkungen. Wann Colchicin wieder abgesetzt werden kann, ist zurzeit noch offen.

Ein weiteres etabliertes Therapieprinzip bei PFAPA ist die Tonsillektomie, bzw. Tonsillotomie, wie Prof. Dr. Assen Koitschev von der HNO-Klinik des Klinikums Stuttgart erläuterte. Auch durch diesen Eingriff kann es zu einer Reduktion der Schübe kommen, die zudem leichter verlaufen – auch wenn es nur zwei randomisierte Studien mit insgesamt 67 Kindern gibt.

Noch nicht vollständig geklärt ist, ob die Mandeln komplett entfernt werden müssen oder ob bei PFAPA auch ihre Verkleinerung ausreicht. Eine solche Tonsillotomie hätte Prof. Koitschev zufolge den Vorteil einer deutlich reduzierten Nachblutungsgefahr und weitgehender Schmerzlosigkeit nach dem Eingriff. Er empfiehlt daher, bei PFAPA zuerst eine Tonsillotomie durchzuführen und nur bei Persistenz der Symptome eine Resttonsillektomie vorzunehmen.

Quelle: Deutscher Rheumatologiekongress 2022