Ulcus cruris hypertonicum Martorell wird häufig nicht erkannt

Mit schmerzhaften, immer größer werdenden Nekrosen präsentierte sich ein 73-jähriger Patient mit Typ-2-Dia­betes und arterieller Hypertonie im Universitätsklinikum Frankfurt. An beiden Unterschenkeln fielen dorsal mehrere 2–5 cm große zungenförmige Nekrosen auf, inklusive Livedo-racemosa-Zeichnung der Umgebung. Auf der linken Seite hatte der Patient zudem eine 15 x 7 cm große fest haftende Nekroseplatte, berichtete Dr. Laura Petry von der dortigen Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie.

Die Extremitätenpulse waren aber gut tastbar und Doppleruntersuchung und Angio-MRT gaben keinerlei Hinweis auf eine arterielle Minderperfusion. Eine Koagulopathie konnten die Ärzte ausschließen. Die Dermatohistologie ergab neben den Fettgewebsnekrosen eine Arterio- und Arteriolosklerose mit dystrophen Verkalkungsarealen der Gefäßwand. Andere Gefäße präsentierten sich mit verdickten Gefäßwänden und bizarr geformten thrombosierten Lumina.

Aufgrund des Gesamtbildes stellten die Dermatologen die Diagnose Ulcus cruris hypertonicum Martorell (UHM). Histologisch gekennzeichnet ist es durch Arteriolen mit verdickten Gefäßwänden und dadurch reduzierten Gefäßlumina, die häufig auch noch thrombosiert sind.

Ein operativer Eingriff reicht mitunter nicht aus

Bei mehr als jedem Zweiten liegt zusätzlich eine Mediakalzinose vor. Folge ist eine verminderte Hautperfusion mit Ischämie. Histologisch ähnelt die UHM sehr der Kalziphylaxie, sodass diskutiert wird, ob nicht beides Varianten derselben Erkrankung sind.

Die wahrscheinlich häufig fehl- und unterdiagnostizierte UHM tritt in der Regel bei über 65-jährigen Patienten auf, die schon über viele Jahre an einer arteriellen Hypertonie leiden. Mehr als die Hälfte der Patienten hat zusätzlich einen Typ-2-Diabetes. Die charakteristischen, schmerzhaften, umschriebenen Ulcera finden sich zumeist beidseitig am laterodorsalen Unterschenkel oder direkt über der Achillessehne. Außerdem lässt sich in der Regel eine Arteriolosklerose in der tiefen Messerbiopsie nachweisen.

Therapie der Wahl ist eigentlich eine Nekrosektomie mit Spalthauttransplantation. Dies kann zu sofortiger Schmerzlinderung führen. Meist heilt die Spalthaut im Zentrum gut an – am Wundrand kann die Nekrose jedoch fortschreiten und mehrere chirurgische Sitzungen erforderlich machen.

Analog zur Kalziphylaxie-Behandlung kann bei ausgeprägten und sehr schmerzhaften Befunden auch zuerst eine konservative Therapie mit Natriumthiosulfat probiert werden. Die Substanz erhöht so die Perfusion der verkalkten Arteriolen, indem sie Kalziumphosphat löst – so zumindest die Theorie. Auch bei dem Patienten führte diese Therapie zur raschen Schmerzreduktion und Befundbesserung. Im Verlauf konnte dann eine Defektdeckung mit Spalthaut erfolgen.

Quelle: Valesky E, Kleimann P, Wolter M, Kaufmann R. „Frankfurter Dermatologentagung – 06. November 2019“, Akt Dermatol 2019; 45: 445-467; DOI: 10.1055/a-0989-8591 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York