Unklare kardiologische Befunde als Indiz für eine Amyloidose?

Bei der Amyloidose lagern sich Proteine in Form von Fibrillen in den Organen ab. Das betrifft auch häufig das Herz – aber man muss erst einmal daran denken, meinte Professor Dr. ­Rolf ­Wachter von der Klinik für Kardiologie am Universitätsklinikum Leipzig und zählte einige Punkte auf, die auf die Erkrankung hinweisen:

• Intoleranz gegenüber Antihypertensiva oder Herzinsuffizienzmedikation mit symptomatischer Hypotonie und Orthostase
• dauerhaft mäßig erhöhtes Serum-Troponin
• Diskrepanz zwischen der QRS-Amplitude im EKG und der Wanddicke in der Bildgebung
• unklarer AV-Block oder Schrittmacher in der Anamnese
• unklare Verdickung der Wand des linken Ventrikels, des rechten Ventrikels oder der Vorhöfe
• Kardiomyopathie bei Familienmitgliedern

Seiner Ansicht nach sollten bei einer linksventrikulären Hypertrophie mit erhöhter Echogenität des Myokards die Alarmglocken schrillen. Abseits des Herzens können Polyneuro­pathie, Karpaltunnelsyndrom, lumbale Spinalkanalstenosen, spontane Bizepssehnenrisse sowie Zustand nach Hüft- oder Knieprothese auf die Erkrankung hindeuten. 

Man unterscheidet zwei wesentliche Formen: die Leichtketten-­Amyloidose und die Transthyretin-­Amyloidose, wobei sich diese wiederum in die hereditäre und in die Wildtyp-Transthyretin-Amyloidose unterteilen lässt. Diagnostisch ist die Myokardbiopsie der Goldstandard, durch eine Färbung mit Kongorot werden die Ablagerungen sichtbar. 

Nicht heilbar, aber der Progress lässt sich aufhalten

Die Leichtketten-Form ist eine hämatologische Erkrankung, die in die Hände des Spezialisten gehört. Mit den Transthyretin-Amyloidosen hingegen hat der Kardiologe regelmäßig zu tun. Therapeutisch sind laut Prof. Wachter vor allem Transthyretin-Stabilisierer wie Tafamidis von Bedeutung. Der Wirkstoff bringt zwar keine Heilung, verhindert aber den Krankheitsprogress. 

Die Wirkung der Arznei bestätigte sich in einer Studie mit 441 Patienten, die alle wegen einer Herz­insuffizienz ins Krankenhaus gekommen waren. Tafamidis besserte das Überleben der Betroffenen signifikant, sowohl bei der hereditären Form als auch beim Wildtyp der Erkrankung. Am meisten profitierten Patienten der NYHA**-Klassen I und II, wie der Referent beschrieb. Die Lebensqualität stieg, die Gehstrecke nahm zu.

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