Bei Mitochondrien-Defekten leiden insbesondere Herz, Niere und Pankreas
Der Herzmuskel kann aufgrund seines hohen Energiebedarfs stark betroffen sein. Rot: Mitochondrien, grün/orange: Sarkomere.
© Science Photo Library/Hossler, Dr. Fred_Visual Unlimited
Die klinischen Manifestationen der Mitochondriopathien reichen von leichten Symptomen bis zur Multiorganbeteiligung mit deutlich eingeschränkter Lebenserwartung, schreiben Dr. Florentine Radelfahr und Kollegen vom Friedrich-Baur-Institut am Klinikum der LMU München. Besonders vulnerabel sind Gewebe mit hohem Energiebedarf und damit hoher Mitochondriendichte, wie das Myokard.
Am Herzen manifestieren sich mitochondriale Veränderungen bei 25–53 % der Betroffenen, am häufigsten in Form einer Kardiomyopathie, aber auch Reizleitungsstörungen sind möglich. Die frühzeitige Diagnose einer kardialen Beteiligung ist von großer prognostischer Bedeutung.
Bei der körperlichen Untersuchung sollte…
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