Beim Raynaud-Syndrom können neben Medikamenten auch einfache Maßnahmen helfen

In der Praxis wird zwischen zwei Formen unterschieden, dem idiopathischen Morbus Raynaud und dem sekundären Raynaud-Syndrom, das auf einer Grunderkrankung basiert. Ersteres beginnt meist bereits in der Pubertät, betrifft überwiegend Frauen (9/10) und ist mit einer Prävalenz von 100/1000 sehr häufig. Die sekundäre Form ist nicht ganz so „weiblich“ (6/10), etwas seltener (10/1000) und manifestiert sich erst nach dem 35. Lebensjahr, so die Rheumatologin Dr. Elise­ Siegert­ von der Charité-Universitätsmedizin Berlin.

Autoantikörper und erhöhte Blutsenkung als Warnsignale

Als typisch für die sekundäre Weißfingerkrankheit gelten asymmetrischer Fingerbefall, Darmbeteiligung und Verschlüsse größerer Arterien, im Falle einer zugrunde liegenden Sklerodermie z.B. der A. ulnaris. Erhöhte Blutsenkung und antinukleäre Antikörper (ANA) stellen Frühwarnsignale dar. Eine verringerte Kapillardichte im Nagelfalz kann ebenfalls darauf hinweisen.

Therapeutisch bringt eventuell schon, Kälte, Stress, Rauchen und Verletzungen zu meiden einen gewissen Erfolg. Für Sklerodermie-Kranke haben sich beheizte Handschuhe (Motorradausstatter) bewährt. In der medikamentösen Behandlung sind Kalziumantagonisten vom Dihydropyridintyp erste Wahl, wie Nifedipin (30–120 mg/d) und Amlodipin (5–20 mg/d). Nicht eingesetzt werden können diese bei dekompensierter Herzinsuffizienz und schweren gastrointestinalen Motilitätsstörungen.

Formal besteht außerdem mit der Hypotonie eine Kontraindikation. Dr. Siegert hat allerdings die Erfahrung gemacht, dass viele eine einschleichende Dosierung vertragen. Eine Metaanalyse bescheinigt Kalziumantagonisten eine Reduktion von Frequenz, Länge und Schweregrad der Attacken sowie Schmerz und Behinderung. Allerdings sind sie für den primären Raynaud vermutlich besser geeignet als für den sekundären.

PDE-5-Hemmer sind für diese Indikation nicht zugelassen

Wirkt die orale Gabe nicht ausreichend, kommen als Zweitlinientherapie Prostaglandine infrage – z.B. Ilomedin (10–60 μg/d) und Alprostadil (40–60 μg/d). Sie erzielen beim sekundären Raynaud bessere Ergebnisse als Kalziumantagonisten, müssen aber intravenös verabreicht werden. Als Kontraindikationen gelten z.B. Herzinsuffizienz NYHA (New York Heart Association) II–IV, schwere KHK und ausgeprägte Leberfunktionsstörungen.

In manchen Ländern kommen auch PDE-5-Hemmer wie Sildenafil häufig zur Behandlung von Raynaud zum Einsatz, in Deutschland sind sie für diese Indikation nicht zugelassen. An der Charité werden nur Patienten mit rezidivierenden Digitalulzera und gesicherter Kostenübernahme therapiert. Laut einer Metaanalyse wirken die PDE-5-Hemmer nur moderat und gegen einen sekundären eher als gegen einen primären Raynaud.

Nicht eingesetzt werden dürfen sie in Kombination mit Riociguat oder topischen Nitraten. Als Kontraindikation gelten außerdem terminale Leber- und Niereninsuffizienz, Hypotonie und Z.n. Herzinfarkt oder Schlaganfall in den vergangenen sechs Monaten.

Topische Nitrate nutzen Raynaud-Kranken, die eine Dauertherapie ablehnen oder unter schweren Attacken leiden – in letztem Fall dann zusätzlich zu Kalziumantagonisten. Dazu gehören z.B. Nitroglycerinpflaster, die einmal täglich aufgeklebt für zwölf Stunden wirken. Auch Gele und Salben stehen zur Verfügung. Im Allgemeinen erzielen Nitrate bei der sekundären Form bessere Ergebnisse als bei der primären. Trotz topischer Applika­tion kann es zu systemischen Nebenwirkungen wie Hypotonie oder Bradykardie kommen. Als Kontraindikationen gelten u.a. eine Behandlung mit PDE-5-Hemmern, stenosierende Vitien, Hypotonie und erhöhter intrakranieller Druck.

Frauen auf Risiko durch Sartane und ACE-Hemmer hinweisen

Umstritten ist der Einsatz von ACE-Inhibitoren und AT₁-Rezeptorantagonisten (Angiotensin-II-Rezeptor-Subtyp-1), in Studien untersucht wurden z.B. Losartan und Captopril. Beim sekundären Raynaud hatten sie nur einen geringen Effekt. Schwere Leberinsuffizienz und Schwangerschaft bzw. Stillzeit stellen eine Kontraindikation dar. Letzteres vergessen Betroffene oft, weshalb man Frauen regelmäßig daran erinnern sollte. Für hypotone Raynaud-Patientinnen, die kein anderes Medikament vertragen haben, kann sich ein Versuch mit Fluoxetin lohnen. Der selektive Serotonin-Reuptake-Inhibitor (SSRI) zeigte in einer kleinen Studie eine moderate Wirksamkeit und war bei der primären Form effektiver als bei der sekundären.

Kongressbericht: 47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie