Raynaud-Syndrom: Adäquate Therapie kann spätere Sklerodermie verhindern

Typisch für das Raynaud-Phänomen ist das anfallsweise auftretende Abblassen der Finger oder Zehen, verursacht durch eine vorübergehenden Vasospastik. Diagnostisch steht die Differenzierung zwischen primärem und sekundärem Syndrom an erster Stelle. Wichtige Hinweise auf Grunderkrankungen und Auslösesituationen liefert oft schon die Anamnese, berichtete der niedergelassene Angiologe Privatdozent Dr. Ludwig Caspary aus Hannover. 

Die primäre Weißfingerkrankheit findet sich besonders häufig bei jungen Frauen mit entsprechender familiärer Belastung. Prädestinierend wirken ein vorangehender (unbeabsichtigter) Gewichtsverlust und niedriger BMI (< 18,5).  

Zu den wichtigsten Ursachen des sekundären Raynaud-Phänomens zählt die systemische Sklerose (SSc). Das Tückische dabei: Von den ersten Fingersymptomen bis zum Nachweis der Autoimmunerkrankung vergehen oft mehr als zehn Jahre. Ein zunächst als harmlos eingestuftes Fingerabblassen kann sich auch jenseits des 60. Lebensjahres noch als Sklerodermie demaskieren­. Deshalb plädiert Dr. Caspary für regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei einem neu aufgetretenen Raynaud­ ohne anderweitige Erklärung – einschließlich Kapillarmikroskopie und Bestimmung antinukleärer Antikörper. Schon ab einem Alter von 35–40 Jahren sollte eine Sklerodermie ausgeschlossen werden. Zur Beurteilung der Nagelfalzkapillaren genügt im klinischen Alltag die Mikroskopie an den beiden Ringfingern. Eine rasche Verschlechterung des Gefäßbefundes wird häufig von pulmonalen Schäden (Fibrose, Hypertonie) und ösophagealen Motilitätsstörungen begleitet. 

Auch Medikamente wie Sulfasalazin, Interferone, Leflunomid und Tyrosinkinase-Hemmer kommen als Auslöser in Betracht. Bei Patienten mit Grunderkrankungen ist die Perfusion der Hände und Finger bzw. Füße und Zehen oft auch in den Phasen ohne typische Raynaud­symptomatik verändert. Zum Nachweis eignen sich neben der klinischen Untersuchung (Faustschlussprobe) technische Verfahren wie Laser-Doppler, Kapillarmikroskopie und Infrarot-Thermographie. 

Kalziumantagonisten weiterhin erste Wahl 

Patienten mit schwerem Raynaud benötigen zusätzlich zur Kälteprophylaxe eine gezielte medikamentöse Therapie. Mittel der ersten Wahl sind nach wie vor die Kalziumantagonisten. Wenn sich Ulzera entwickeln, werden zusätzlich Prostaglandin-Infusionen eingesetzt (ggf. auch bei primärem Raynaud). Sie lindern den Schmerz und beschleunigen die Abheilung, wobei die subjektive Einschätzung der Patienten besser ausfällt als die Studienergebnisse. Auch die (zusätzliche) Lokalbehandlung mit einem PDE-5-Hemmer scheint möglich, wie eine kleine Studie zu Tadalafil andeutet. Die eigens in der Apotheke hergestellte Salbe wurde zweimal täglich auf die Interdigitalfalten aufgetragen. 

Fettzellentransplantation für schwer Betroffene?

Eine weitere Option könnte die periphere Sympathikusblockade mit Botulinum­toxin A bieten: Der Wirkstoff wird in die Gefäßnervenbündel an der Bifurkation der Digitalarterien zwischen zwei Fingern injiziert. Aufgrund des geringen intrazellulären Abbaus bleibt das Toxin monatelang an der Synapse wirksam. Das Verfahren ist allerdings noch nicht standardisiert und schnitt in einer prospektiven Vergleichsstudie schlechter ab als in Fallserien, betonte Dr. Caspary. 

Therapierefraktäre Sklerodermie-Patienten mit schwerem Raynaud und Ulzerationen profitieren eventuell von einer adjuvanten autologen Fettzelltransplantation. Die dafür nötigen Stamm- und Stroma-Zellen werden an Hüfte oder proxi­malem Oberschenkel gewonnen, abzentrifugiert und in die Nähe des neurovaskulären Bündels an der Fingerwurzel injiziert. In einer Pilotstudie heilten die Ulzera bei neun von zwölf Teilnehmern vollständig und bei drei weiteren teilweise ab. In allen Fällen besserte sich die Fingerbeweglichkeit. Als weitere Ursache für Raynaud-Syndrom und Fingerulzera ist die Thrombangiitis obliterans bekannt. Sie kann, wie man heute weiß, auch bei Nichtrauchern, über 50-Jährigen und Patienten mit klassischer Arteriosklerose auftreten. Typisch für die Erkrankung sind segmentale Verschlüsse infrapoplitealer Arterien ohne Beteiligung proximaler Gefäße. Ebenfalls häufig befallen sind die distalen Arm­arterien. Die Standardtherapie beruht auf einer Kombination von Nikotinverzicht, Acetylsalicylsäure und Prostanoiden. In schweren Fällen kann eine autologe Stammzelltherapie helfen, die bedrohte Extremität zu erhalten. Die endothelialen Progenitorzellen werden aus dem Knochenmark bzw. nach Stimulation aus dem peripheren Blut gewonnen und z.B. in den M. gastrocnemius des betroffenen Beines injiziert. Ihre Wirkung erklärt sich durch eine Förderung der Angiogenese im isch­ämischen Areal. 

Kongressbericht: 12. Interdisziplinäres Update Gefäßmedizin (Online-Veranstaltung)