Der Untergang des Kollagens

Eine Necrobiosis lipoidica kann sich in jedem Alter entwickeln, meist handelt es bei den Patienten jedoch um Erwachsene, median etwa 50 Jahre alt. Frauen überwiegen mit einem Anteil von 75 %. Die inflammatorische, granulomatöse Dermatose kommt auffallend häufig zusammen mit Diabetes und anderen Stoffwechselstörungen vor, z.B. dem metabolischen Syndrom. Etwa die Hälfte der Patienten hat einen Diabetes Typ 1 oder Typ 2, wobei sich die Necrobiosis lipoidica schon vor der Stoffwechselstörung zeigen kann. Auch Schilddrüsen­erkrankungen wie die Autoimmunthyreoiditis werden vermehrt gesehen.

Aus den anfänglich roten Papeln entwickeln sich großflächige, scharf begrenzte Plaques mit einem aktiv entzündeten Rand, erklären Lisa­ Arnet­ und PD Dr. Cornelia­ Erfurt-Berge­ vom Uniklinikum Erlangen. Die Areale weisen ein gelbbraunes, sklerotisches, später atrophes Zentrum mit Tele­angiektasien auf und haben eine rotbraune Umgebung.

Bei vielen Patienten bilden sich die granulomatösen Läsionen prätibial an beiden Unterschenkeln. In Einzelfällen kommen auch andere Lokalisationen vor. Mal treten Juckreiz, Dysästhesien und Schmerzen im Bereich der Hautveränderungen auf, mal bleiben die Patienten von diesen Beschwerden verschont und leiden eher an den kosmetischen Folgen. Bei einem Drittel der Patienten finden sich in den zentralen atrophen Regionen aber hochschmerzhafte, therapieresistente Ulzera.

Eine histologische Untersuchung wird nur in unklaren Fällen empfohlen, um z.B. Differenzialdiagnosen wie Sarkoidose, Granuloma anulare oder nekrobiotisches Xanthogranulom stellen zu können. Typisch sind die namensgebenden Merkmale: sklerotisch degeneriertes Bindegewebe und extrazelluläre Lipidablagerungen, wobei Letztere für die gelbliche Verfärbung verantwortlich sind. Gegebenenfalls sollte man eine Veneninsuffizienz oder eine PAVK ausschließen.

Die Necrobiosis lipoidica verläuft chronisch und individuell unterschiedlich. Als Komplikationen treten ulzerierende Läsionen v.a. nach Traumata auf. Zusätzlich besteht bei Ulzera immer Infektionsgefahr. Es gibt vereinzelte Berichte über maligne Transformationen.

Therapeutisch bieten sich verschiedene Möglichkeiten an. Wegen der Seltenheit der Erkrankung gibt es aber für viele Ansätze keine Daten aus randomisierten kontrollierten Studien. Bei Diabetes sollte zunächst der Blutzucker eingestellt werden.

Behandelt wird in erster Linie lokal, am häufigsten mit topischen Glukokortikoiden. Allerdings spricht nicht jeder Patient gleich gut an. Zudem kann die als Steroidnebenwirkung auftretende Hautatrophie die durch die Necrobiosis lipoidica bedingten Atrophien verstärken. Eine Kompressionstherapie gilt allgemein als wirksam, wobei es keine pathophysiologische Erklärung für diesen Effekt gibt.

Bei Bedarf auf systemische Behandlung eskalieren

Eine retrospektive Studie mit 30 Patienten ergab, dass eine PUVA*-­Therapie die zentrale Atrophie nicht beeinflusst, wohl aber die aktive Entzündung und die Ulzerationen bessert. Sie könnte somit eine Option für Patienten darstellen, die nicht auf lokale Steroide ansprechen. Eine weitere Alternative sind Calcineurininhibitoren. Reicht die topische Behandlung nicht aus, kann man auf eine zusätzliche systemische Therapie eskalieren. Glukokortikoide sind zwar zugelassen, werden jedoch nur selten eingesetzt. Grund dafür sind die Nebenwirkungen v.a. bei Menschen mit Diabetes. Alternativ können Fumarsäureester das Immunsystem günstig beeinflussen. Zu Antirheumatika, Antimalariamitteln und Immunsuppressiva wie Ciclosporin oder MTX liegen nur vereinzelte Berichte vor.

Auch TNF-α-Blocker (z.B. Infliximab und Etanercept) scheinen sich laut Einzelfallberichten für Patienten mit Necrobiosis lipoidica zu eignen, schließlich beeinflusst der TNF die Granulombildung. Wegen fehlender Zulassung und potenzieller Nebenwirkungen kommen sie aber nur für Patienten mit schwerem, therapieresistentem Verlauf in Betracht. Einen neuen Wirkansatz bei ansons­ten nicht behandelbarer Nekrobiose bieten Januskinaseinhibitoren.

Die Ulzerationen werden nach den Regeln des modernen Wundmanagements therapiert. Mit regelmäßiger Wundreinigung und geeigneten Verbandsmaterialien lässt sich eine gute Versorgung sicherstellen. Je nach Konstellation gehören mechanische oder chirurgische Débridements zu einer adäquaten Therapie.
Bei einer bakteriellen Superinfektion ist eine antimikrobielle Therapie angezeigt.

Auch zu Verfahren wie Unterdrucktherapie und plättchenreichem Fibrin wurden einzelne Erfolge beobachtet. Diese kommen vor allem dann zur Anwendung, wenn keine entzündliche Aktivität mehr vorliegt.

*    Psoralen plus UV-A

Quelle: Arnet L, Erfurt-Berge C. internistische praxis 2023; 67: 90-100 © Mediengruppe Oberfranken – Fachverlage GmbH & Co. KG, Kulmbach