Lungenfibrose bei Rheuma aufhalten

Bei einer Reihe von rheumatischen Erkrankungen ist die Lunge in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) beteiligt. Am häufigsten kommt dies bei der systemischen Sklerose vor. Dabei ist die ILD eine Komplikation, die sehr früh beginnt: Schon im ersten Erkrankungsjahr machen sich Auswirkungen auf die Lungenfunktion bemerkbar. Langfristig reduziert die Lungenbeteiligung die Zehn-Jahres-Überlebensrate der systemischen Sklerose von 82 % auf 69 %, erläuterte Prof. Dr. Gabriela Riemekasten, Leiterin der Klinik für Rheumatologie an der Universität zu Lübeck.  

Häufig liegt Mosaikmuster vor

Histologisch finden sich bei der interstitiellen Lungenerkrankung im interstitiellen Gewebe entzündliche Prozesse mit reichlich Immunzellen sowie fibrotische Veränderungen. Beides kann parallel auftreten. Im Einzelfall lässt sich ohne Biopsie nicht abschätzen, ob die Entzündung oder die Fibrose im Lungengewebe überwiegt. Selbst mit einer Biopsie kann man irren, da häufig ein Mosaikmuster vorliegt, erklärte Prof. Riemekasten.

In jedem Fall gilt es, den Lungenumbau so gut wie möglich aufzuhalten. Verbessern lässt sich die Progression einer interstitiellen Lungenerkrankung durch die autologe Stammzelltransplantation. Sie steigert sowohl die forcierte Vitalkapazität (FVC) als auch die Lebensqualität. Der Preis dieser invasiven Therapie ist jedoch die relativ hohe Komplikationsrate. Durch moderne Medikamente lässt sich die interstitielle Lungenerkrankung jedoch auch weniger aggressiv aufhalten. Dafür gibt es zwei Ansatzpunkte: den antientzündlichen und den antifibrotischen.

Am wichtigsten im Kampf gegen die Lungenfibrose ist die möglichst frühe und intensive Therapie der entzündlichen Vorgänge, betonte die Rheumatologin. Neuere Daten zeigen beispielsweise, dass Patienten mit systemischer Sklerose und ILD, die sehr früh mit Cyclophosphamid plus Mycophenolatmofetil behandelt werden, eine deutlich bessere Prognose in puncto Lunge haben als Patienten, bei denen die Therapie mit DMARD (disease modifying antirheumatic drugs) erst später einsetzt. Auch Rituximab, sehr früh (in Kombination mit max. 10 mg Prednisolon) gegeben, bessert die forcierte Vitalkapazität (FVC) deutlich.

Ein weiteres Antirheumatikum, Tocilizumab, wirkt über die Hemmung von Interleukin-6 den entzündlichen Prozessen bei der interstitiellen Lungenerkrankung entgegen. Davon profitieren besonders die Patienten, bei denen die entzündlichen Prozesse in der Lunge schon früh sehr stark ausgeprägt sind. In den USA ist der Wirkstoff schon für die ILD bei systemischer Sklerose zugelassen, die Zulassung in der EU soll folgen.

ILD lässt sich aufhalten

Zur Hemmung der Fibrose steht bisher nur ein Wirkstoff zur Verfügung. Nintedanib ist zugelassen für die interstitielle Lungenerkrankung sowohl bei systemischer Sklerose als auch im Rahmen anderer Erkrankungen. Der Tyrosinkinaseinhibitor hemmt neben einer Vielzahl von Signalwegen auch den der Fibrose, darunter die Proliferation, Migration und Transformation von Fibroblasten. Damit kann Nintedanib den Verlauf der Fibrose offenbar aufhalten. In der SENSCIS-Studie reduzierte die Substanz z.B. den Verlust der FVC gegenüber Placebo um 44 %. Am meisten profitierten in dieser Studie die Patienten, die zusätzlich das DMARD Mycophenolatmofetil erhalten hatten.

Die Lungenfibrose bei interstitieller Lungenerkrankung lässt sich also aufhalten, resümierte Prof. Riemekasten. Voraussetzung ist jedoch, dass die wichtigste Ursache der Fibrose, die Entzündung, so früh wie möglich eingedämmt wird. Die zusätzliche Gabe antifibrotischer Wirkstoffe kann die Progression weiter verlangsamen.

Quelle: 128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin