Selten auf dem Radar

Die Leidensgeschichte der Frau begann 2017. Aus voller Gesundheit heraus entwickelte sie zunehmende Atemnot und Brustschmerzen. Weil Bronchodilatatoren die Symptome etwas linderten, das Röntgenbild bis auf wenige kleine Atelektasen unauffällig war und das Blutbild 650/µl Eosinophile aufwies, erhielt sie die Diagnose „eosinophiles Asthma“ und eine inhalative Therapie mit ICS/LABA. Dennoch folgte ein Wechselspiel aus „Asthmaexazerbationen“, Antibiotikagaben und stetigem Abfall der FEV1 bis auf 40 %, außerdem kam es zum weiteren Anstieg von Eosinophilen und FeNO. Systemische Steroide lehnte die Patientin ab.

Mehrere Bronchoskopien in kurzen Abständen ergaben stets dasselbe Bild: dicke weißgelbe Pfropfen in jedem einzelnen Unterlappenbronchus, die sich weder durch Absaugen noch per Bürste oder Zange entfernen ließen. Transbronchiale Biopsie und Histologie ergaben schließlich eine eosinophile Inflammation in Epithel, Bronchialwänden und Interstitium, was zur richtigen Diagnose einer idiopathischen chronischen eosinophilen Pneumonie (ICEP) führte.

Dabei handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die meist nichtrauchende Frauen zwischen 30 und 60 Jahren trifft, erläuterte Dr. Frederikke Falkencrone Rönsholt vom Rigshospitalet in Kopenhagen. Weil respiratorische Symptome und Befunde relativ unspezifisch daherkommen, dauert es oft lange, bis die korrekte Diagnose feststeht. Wegweisend ist die Eosinophilie in den Atemwegen, die bis in die Alveolen reicht. Dicke feste Schleimpfropfen in den Bronchien sind dagegen eine Rarität. ICEP ist eine Diagnose, die erst nach Ausschluss anderer Erkrankungen des Lungenparenchyms gestellt werden kann.

Die Ärzte verordneten ihrer Patientin hoch dosiert Methylprednisolon: 120 mg/d i. v. über drei Tage, dann 40 mg/d per os. Über mehrere Monate wurde das Steroid ausgeschlichen.

Schnelles Ansprechen auf systemische Steroide

Darunter besserten sich die klinischen Symptome sehr rasch, die FEV1 stieg auf 86 % v. S. Nach Ende der Therapie zeigten sich in der Bronchoskopie nur noch wenig Mukus und keine okklusiven Pfropfen mehr.

Das schnelle Ansprechen auf sys­temische Steroide ist typisch für diese Erkrankung, da sie von Eosinophilen dominiert ist. Inwieweit Biologika helfen können, Steroide einzusparen, bleibt zu prüfen. Wünschenswert wäre es zweifellos, meinte die dänische Ärztin. Sie monitoren ihre Patientin weiterhin wegen potenzieller Steroidnebenwirkungen auf Knochen und Glukosestoffwechsel.

„Die Asthmadiagnose sollte kritisch überprüft werden, wenn die übliche Therapie nicht anschlägt, um verzögerte Therapie und persis­tierende Lungenschäden zu verhindern“, resümierte Dr. Falkencrone Rönsholt. Ihre Patientin hat Glück gehabt, die Symptome sind praktisch komplett verschwunden und die Lungenbefunde bis auf kleine Residuen normalisiert.

Quelle: ERS* International Congress 2021 – virtual

* European Respiratory Society