Unberechenbarer Lupus attackierte die Lunge einer 56-Jährigen

Gleich zwei Diagnosen konnten Mainzer Rheumatologen Ende 2015 bei der Patientin mit anhaltenden Muskel- und Gelenkschmerzen bei hoher Entzündungsaktivität stellen: 1. systemischer Lupus erythematodes (SLE) und 2. sekundäres Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APLS). Auf Letzteres hatten zwei tiefe Beinvenenthrombosen in der Vorgeschichte hingedeuet.

Organmanifestationen des SLE lagen zu diesem Zeitpunkt nicht vor. Die Ärzte leiteten eine Therapie mit Hydroxychloroquin ein und antikoagulierten die Patientin aufgrund des APLS mit Phenprocoumon.

Ein knappes Jahr später stellte sich die Frau erneut vor, diesmal mit Dyspnoe und Hämoptysen. Im Röntgen-Thorax zeigten sich massive Lungeninfiltrate als Ausdruck einer akuten Lungenblutung. Im Labor konnte eine im Zusammenhang mit dem SLE vermutete Hemmkörper-Hämophilie nachgewiesen werden. Die daraufhin eingeleitete immunsuppressive Therapie mit Prednisolon verbesserte rasch sowohl die Symptome als auch den radiologischen Befund. Daraufhin reduzierte man die Prednisolondosis auf 60 mg/d und setzte Azathioprin an.

Zwei Wochen nach der Entlassung ging es wieder los

Allerdings hatte man den SLE unterschätzt: 14 Tage nach der Entlassung traten erneut Hämoptysen und Infiltrate im Röntgen-Thorax auf. Auf die daraufhin wieder intensivierte Immunsuppression sprach die Patientin wie schon zuvor gut an.

Bei Komplikationen besser einen Immunologen fragen

Die Kasuistik zeigt, dass sich Autoimmunität potenziell gegen jede Struktur im Körper richten kann, schreibt Professor Dr. Peter Härle, Klinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Physikalische Therapie, St. Vincenz Krankenhaus, Mainz. Dabei können Thrombosen (APLS) und Blutungskomplikationen (Hemmkörper-Hämophilie) parallel auftreten. Das Steuern solcher komplexer Probleme gehöre daher in die Hand von Zentren mit immunologischem Schwerpunkt.

Härle P. Ärzteblatt Rheinland-Pfalz 2017; 3: 22, © Landesärztekammer Rheinland-Pfalz, Mainz