66 Stück Zucker am Tag stabilisierten den tumorbedingt gestörten Glukosestoffwechsel
Gegen diesen gefräßigen Tumor kam selbst eine extreme Glukoseinfusion mit der Wirkung von 66 Zuckerwürfeln nur schwer an.
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Eine 45-Jährige wurde notfallmäßig in das Spital Rheinfelden eingeliefert, nachdem sie plötzlich somnolent geworden war. Anamnestisch waren neben einer Hypertonie eine chronische Niereninsuffizienz Stadium G3 sowie eine polyzystische Leber- und Nierenerkrankung bekannt. Vor 10 Jahren war eine 2,6 cm große Adnexzyste am rechten Ovar aufgefallen. Diese wuchs innerhalb von 9 Jahren auf über 10 cm, kurze Zeit später sogar auf 15 cm. Trotz ärztlicher Empfehlung ließ sich die Patientin nicht operieren.
Bei der Untersuchung zeigte sich ein balloniertes Abdomen mit hartem, schmerzlosem Tastbefund im gesamten Unterbauch bis hin in den Oberbauch, schreiben Kathrin Huser und ihre Kollegen. Der kapillär gemessene Glukosewert betrug trotz Glukose-5%-Dauer-Infusion 34 mg/dl. Der venöse Wert lag bei 36 mg/dl, das HbA1c bei 5,4 %.
Erst unter einer Dauerinfusion mit Glukose 10 % und einer Laufgeschwindigkeit von 110 ml/h (entspricht 66 Stück Würfelzucker/Tag) normalisierte sich der Glukosewert. Als die exogene Glukosezufuhr gestoppt wurde, wurde die Patientin sofort wieder hypoglykämisch. Im MRT zeigte sich ein 18,5 x 13,4 cm großer Unterbauchtumor. Da dieser höchstwahrscheinlich für den erhöhten Glukoseverbrauch – bei gleichzeitig beeinträchtigter Glukoneogenese aufgrund der Niereninsuffizienz – verantwortlich war, wurde die 1,8 kg schwere, kindskopfgroße Raumforderung operativ entfernt. Die Histologie ergab einen solitären fibrösen Tumor. Nach der OP normalisierten sich die BZ-Werte schnell wieder und blieben auch in der Folgezeit im Normbereich.
Hypoglykämien sind meist Folge einer Überdosierung von Insulin bei Diabetikern, aber auch andere Ursachen können dahinterstecken, z.B.:
- mangelnde Glukosezufuhr (Fasten, Anorexie, Sepsis)
- erhöhter Verbrauch (Insulinom, exogene Zufuhr von Sulfonylharnstoffen, Muskelarbeit)
- verminderte Neogenese (schwere Leber- oder Niereninsuffizienz)
- erhöhter Glukoseverlust (renale Tubulopathien)
Die im Fallbeispiel beschriebene Kombination aus symptomatischer Hypoglykämie und solitärem fibrösem Tumor ist selten und wird als Doege-Potter-Syndrom bezeichnet. Die spindelzellige, mesenchymale Neoplasie tritt überwiegend intrathorakal auf und neigt auch bei benignen Formen zu Rezidiven, weshalb nach erfolgter Tumorresektion Langzeitkontrollen notwendig sind.
Quelle: Huser K et al. Swiss Med Forum 2018; 18: 930-932
