ANCA-assoziierte Vaskulitis: Schwache Muskeln durch entzündete Gefäße

Die ANCA*-assoziierte Vaskulitis betrifft die kleinen Gefäße und geht normalerweise mit unspezifischen Sym­ptomen wie Fieber, Gewichtsverlust, Kopf- und Gelenkschmerzen sowie respiratorischen Symptomen einher. Dass auch eine Muskelschwäche mit normalen Kreatinkinase-Werten zu den Beschwerden gehören kann, zeigt der Fall eines 82-Jährigen.

Seit Wochen litt der Mann an Schwäche, Fatigue, Gewichtsverlust und Nachtschweiß, mit Husten und Fieber stellte er sich vor. Zusätzlich berichtete er über Stürze aufgrund nachgebender Beine. Vor dem Eintreten dieser Symptome war er weitgehend gesund und konnte Haushalt und Garten selbst versorgen, berichten Dr. Sureshkumar­ Nagiah­ vom Medical Centre in Bedfork Park und Dr. Daunda Mudiyananselage Manodhi Saranapala­ vom Royal Adelaide Hospital.

In der Untersuchung fiel eine ausgeprägte proximale Muskelschwäche der Beine auf, die es ihm unmöglich machte, ohne Unterstützung vom Sitzen aufzustehen. Die sonstige Muskulatur der Unterschenkel und Arme war unauffällig. Kreatinkinase sowie TSH lagen im Normbereich und auch das Screening für Infektionen brachte keinen Befund.

Muskelbiopsie zeigte Gefäßwandnekrosen

Auffällig war jedoch ein leicht erhöhter Titer antinukleärer Antikörper, die ANCA-Testung ergab einen moderat erhöhten Spiegel an Myelo­peroxidase-Antikörpern. Maligne Erkrankungen konnten ausgeschlossen werden; das PET war unauffällig. Aufgrund des nicht ganz eindeutigen Befundes wurde eine Muskelbiopsie entnommen, die fibrinoide Wandnekrosen mittelgroßer Arterien mit inflammatorischen Infiltraten zeigte.

Unter der Verdachtsdiagnose ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) erhielt der Patient hoch dosiert Prednisolon (80 mg/d), was die Symptome rasch linderte. Über drei Wochen wurde es auf 30 mg/d reduziert. Auch die Muskelschwäche besserte sich und der Mann konnte ohne Rehabilitation nach Hause. Bei weiterem Wohlbefinden wurde eine Erhaltungstherapie mit Prednisolon und Rituximab-Infusionen fortgeführt.

Muskelschwäche ist in der Literatur nicht als typisches Symptom einer AAV aufgeführt. Es gibt vier weitere Fallberichte mit normalen Kreatinkinase-Werten. Nach Ausschluss anderer Ursachen empfiehlt sich, bei proximaler Muskelschwäche unabhängig von Kreatinkinase- oder ANCA-Titern eine Muskelbiopsie durchzuführen, um nach einer Vaskulitis zu fahnden. Eine MRT hilft, die passende Stelle für die Biopsie zu finden und zwischen Myositis und Vaskulitis zu unterscheiden.

*Antineutrophil cytoplasmatic antibodies

Quelle: Nagiah S, Saranapala DMM. BMJ Case Rep 2020; DOI: 10.1136/bcr-2019-232854