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Immer Stress mit Morbus Addison: In der Krise ist die rasche Glukokortikoidgabe elementar

Die junge Patientin hat innerhalb von eineinhalb Jahren 18 kg abgenommen und fühlt sich oft dem Kollaps nahe. Aktuell klagt sie über Muskelschmerzen. Bei körperlicher Überanstrengung hat sie sich schon zweimal erbrochen, bei Lagewechsel wird ihr leicht schwindlig. Bei einer Größe von 158 cm wiegt die 33-Jährige nur noch 45 kg (BMI 18 kg/m2). Zudem besteht eine Tachykardie (RR 114/78 mmHg, Puls 104/min regelmäßig).
Im Liegen fallen als Zeichen der Dehydratation eingefallene Halsvenen auf, schreiben Dr. Julia Kempf von der Praxis Diamon im schweizerischen Baden-Dätwil und Dr. Katrin Borm vom Kantonsspital Aarau. Die Laboruntersuchung ergibt eine schwere hypoosmolare Hyponatriämie (109 mmol/l) ohne Hyperkaliämie und Azidose.
Unter dem Verdacht auf eine Nebenniereninsuffizienz erfolgt ein 250-µg-Synacthen-Test, der mit einem basalen Kortisol von 77 nmol/l und einem stimulierten Wert von 88 nmol/l hochpathologisch ausfällt. Die weitere Diagnostik ergibt massiv gesteigerte Werte für ACTH und Plasma-Renin sowie Autoantikörper gegen Nebennierenrindengewebe. Aufgrund der erhöhten stimulierenden Hormone sowie der Antikörpernachweise und der passenden Klinik diagnostizieren die Schweizer Kolleginnen eine primäre, autoimmune Nebenniereninsuffizienz, also einen Morbus Addison.
Nach dreiwöchiger Therapie wieder voll leistungsfähig
Die Patientin wird zur gezielten Korrektur der Hyponatriämie mit intravenöser Hydrierung in eine Überwachungsstation aufgenommen. Sie erhält zunächst eine intravenöse Hydrokortisonsubstitution, die nach wenigen Tagen auf eine orale Gabe umgestellt wird. Zusätzlich erhält sie als Mineralkortikoid Fludrokortison. Bei der Kontrolle drei Wochen später ist der Natriumspiegel normal, die junge Frau hat drei Kilogramm zugenommen. Sie fühlt sich voll leistungsfähig und treibt sogar regelmäßig Sport. Die Nebenniereninsuffizienz lässt sich einfach diagnostizieren und therapieren, kann aber letal enden, wenn sie zu spät erkannt und behandelt wird, betonen die Kolleginnen. In der Addison-Krise muss Hydrokortison eventuell noch vor Abschluss der Diagnostik gegeben werden.
Kortison im Rhythmus
Quelle: Kempf J, Borm K. Schweiz Med Forum 2018; 18: 471-474
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