20 Jahre Fehldiagnose Acne inversa: Statt Fisteln wurde ein monströser Unterleibstumor entfernt
Ein sekundäres Lymphödem tritt vor allem bei Adipösen auf.
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Das chronische Lymphödem ist eine verwirrende und schlecht verstandene klinische Einheit, an die immer noch zu selten gedacht wird. Das zeigt auch der Fall einer 48-jährigen, adipösen Patientin, die zur chirurgischen Therapie einer inguinalen Acne inversa eingewiesen wurde. Die Schwellungen im Bereich des M. pubis und der Labien waren seit zwei Jahren progredient, zusätzlich berichtete die Frau über eine chronische Obstipation und häufige Bauchschmerzen. Die ausgeprägten schmerzlosen Verdickungen von Dermis und subkutanem Fettgewebe sowie die verruciforme Epidemishyperplasie mit vergrößerten Poren und narbigen Arealen sprachen tatsächlich für eine abheilende Acne inversa. Allerdings fehlten die sonst typischen schmerzhaften fluktuierenden Abszesse, tiefen Narben und fuchsbauartigen Komedonen.
An eine durchgemachte Acne conglobata konnte sich die Patientin nicht erinnern, außerdem rauchte sie nicht und nahm keine Antikontrazeptiva. Aufgrund des untypischen Befundes sah das Team um Dr. Svetoslava Troyanova-Slavkova von der Klinik für Hautkrankheiten und Allergologie am Helios Vogtland-Klinikum Plauen von der geplanten Resektion ab und überwies erst einmal zum CT.
Der CT-Befund erklärte die chronische Verstopfung
In der Bildgebung imponierte ein monströser, fetthaltiger, von retro- nach intraperitoneal bis in das kleine Becken reichender Tumor, der sowohl das Lymphödem als auch Obstipation und Bauchschmerzen erklären konnte. Die 26 x 16 x 16 cm große Raumforderung wurde operativ entfernt, histologisch fand sich im Dünndarmteilresektat eine multifokale, regressiv veränderte nicht-maligne Lymphangiomatose.
Das klinische Bild mit trophischer Haut, vermehrtem Bindegewebe, vergröberter Textur und Mazerationen hätte eher an ein sekundäres Lymphödem denken lassen können – zumal die Therapie der angeblichen Acne inversa nichts brachte. Ein sekundäres Lymphödem tritt vor allem bei Adipösen auf. Frühere Operationen oder Raumforderungen kommen als weitere Ursachen infrage. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind Liposarkome und andere lipogene Tumoren.
Quelle Text: Troyanova-Slavkova S, Eickenscheidt L, Eichelkraut S, Bielfeld C, Kowalzick L. „Langjährige erfolglose Behandlung eines sekundären Lymphödems unter der Diagnose Acne Inversa“, Akt Dermatol 2017; 43: 524-527, DOI 10.1055/s-0043-113422 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart
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Ein sekundäres Lymphödem tritt vor allem bei Adipösen auf.
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